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原发性甲状旁腺功能亢进症

原发性甲状旁腺功能亢进症

原发性甲状旁腺功能亢进症是由什么原因引起的?

  一般人有4个状旁腺右各侧均有上下两个腺体上甲状旁腺一般在甲状腺侧叶的后面靠内侧环状软骨水平近喉返神经进入喉部处下甲状旁腺在甲状腺侧叶后面靠外仙近甲状腺下动脉与喉返神经相交处水平少数人只有3个甲状旁腺(13%一侧的2个腺休合併为一)或多至5个甲状旁腺(6%多余的一个腺体常在纵隔内)

  上甲状旁腺与甲状腺共同起源于第4对咽囊下甲状旁腺与胸腺共同起源于第3对咽囊胚胎期上甲状腺与甲状腺体胚原基一起下降至颈部;下甲状旁腺与胸腺的胚原基一起下降至颈部甲状腺下极水平后下甲状旁腺的胚原基即停留在此水平而胸朱的胚原基与之分离继续下降至胸纵隔下降过程中甲状旁腺的胚原基若在中途停止或伴随胸腺胚原基一起继续下降就会引起甲状旁腺位置变异即使位置变异 上甲状旁腺一般总是在甲状腺的邻近而下甲状旁腺的位置变化较大可能在从下颌角至胸腺的任何水平常见的变异位置:上甲状旁腺可在甲状腺上极之一甲状胆小鬼血管旁;食管气管沟内;咽及食管之后下甲状旁腺在颌骨角;颈动脉分叉旁;颈动脉鞘中部;甲状腺下极下的脂肪组织内;胸腺舌部内胸纵隔大血管旁;心包旁如果甲状腺包埋在甲状腺或胸腺内手术时即寻找困难如果甲状旁腺在纵隔内上甲状腺一般在后纵隔而下甲状旁腺在前纵隔

  上甲状旁腺由上或下甲状腺动脉供血下甲状旁腺由下甲状腺动脉供血若下甲状旁腺生腺瘤因重量关系下降至胸纵隔在甲状腺后面找不到下甲状旁腺时沿下甲状腺动脉分支追索常可找到下甲状旁腺但在胚胎期下降至胸纵隔的下甲状旁腺由内乳动脉或主动脉分支供血

  正常的甲状旁腺形状多样可如卵圆圆盘或叶片大小平均为5×3×1mm最小2×2×1mm最大12×2×1mm形状长的一般狭而薄短的宽而厚重量平均为35~40mg颜色根据其血供和脂肪的含量而异可以呈红棕色或黄褐色质地软切面与鸡肝的切片相似这一点可资与淋巴结相区别正常甲状旁腺是可活动的易与周围的脂肪组织分离若固定或与周围组织粘连应怀疑癌肿

  甲状旁腺主要由大量的主细胞少量的嗜酸性细胞和基质所构成主细胞分泌甲状旁腺素嗜酸性细胞可能是老化的主细胞正常情况下无分泌功能主细胞内有脂肪颗粒基质中有脂肪细胞功能亢进的甲状旁腺主细胞中消失所以功能亢进的腺体(增生或生腺瘤)比重比正常的腺体要高用比重法可以鉴别正常与功能亢进的甲状旁腺

  甲状旁腺分泌甲状腺素(PTH)甲状旁腺有以下的作用:

  1.促进近侧肾小管对钙的重吸收使尿钙减少血钙增加

  2.抑制近侧肾小管对磷的吸收使尿磷增加血磷减少

  3.促进破骨细胞的脱钙作用沽姿岣艭a3PO4自骨基质释放提高血钙和血磷的浓度

  4.促使维生D的羟化作用生成具有活性的125二羟D3后者促进肠道对食物中钙的吸收

  甲状旁腺素的合成和释放受血清钙离子浓度的控制二者间呈负反馈性关系血钙过低刺激甲状旁腺素的合成和释放使血钙上升血钙过高抑制甲状旁腺素的合成和释放使血钙向骨骼转移降低血钙上述作用使正常人的血钙维持在正常范围

  正常人的血钙与血磷间呈相反的关系血钙高则血磷低血钙与血磷的乘积衡定维持在35—40

  甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)有原发和继发的两种

  原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺增生腺瘤或腺癌自主性地分泌过多的PTH不受血钙的反馈作用使血钙持续增高所致

  继发性甲状旁腺功能亢进一般因严重肾功能不全维生素D缺乏骨病变胃肠道吸收不良等原因引起的低血钙所致的甲状旁腺代偿性肥大和功能亢进

  以上两种情况均有骨骼脱钙现象但原发性甲旁亢时血钙增高而继发性甲旁亢时则血钙降低

  本文主要介绍原发性甲旁亢原发性甲旁亢可由增生(12%)原瘤(80%)或腺癌所引起

  (一)增生  增生的主要是主细胞一般同时累及四个腺体但四个腺体增生的程度並不相同有的腺体可仅比正常略大所以不能以腺体的大小判断其是否正常有时四个腺体中有一个增生特别明显常被误诊为腺瘤

  (二)腺瘤  可占腺体的全部或部分一般仅累及一个腺体两个腺体同时有腺瘤的极为少见无论是增生或腺瘤都是细胞成堆排列紧密病理切片检查有时很难区别但腺体大小超过2cm者腺瘤可能较大

  (三)腺癌  从细胞形成上很难区别腺瘤或腺癌遇下列情况应考虑是腺癌:①腺体与周围组织粘连②有转移③切除后复发

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