在急性病例用糖皮质激素
通常泼尼松0.5-1mg/kg·d分3次服用1-2个月待主观和客观指标(X线和肺功能)达最佳水平不断继续好转时逐渐减量至25mg/d晨15mg下午10mg维持2个月再减至20mg/d分两次服用2-3个月
20mg/d后每次减量2-5mg最后维持量为5-7.5mg/d空腹一次服用 疗程不少于1年但在治疗期间要注意并发肺结核应及时诊治
老年病人发绀
杵状指低氧血症胸片示广泛肺纤维化蜂窝肺者只对症治疗吸氧不宜用糖皮质激素皮质激素无效或不能接受者可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤
继发感染常是病情恶化导致死亡的因素故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节
在IPF激素治疗仍有争议但是由于缺少肯定的或特异性的治疗在活动性IPF甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者激素仍被许多作者所推荐泼尼松1.0～1.5mg/(kg·d)治疗2～3周若能耐受按此剂量持续3个月再逐步减至0.25g/(kg·d)继续6个月以后缓慢减至维持量激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺对激素治疗大约有1/5～1/4病人有客观指标改善半数病人临床症状有所减轻泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者IPF可能是肺移植最好适应证之一尚在深入研究中
