临床表现
PAP的临床表现多无特异性
多表现为渐进性呼吸困难咳嗽
咳白粘痰继发感染后可伴发热及咳脓性痰此外还可表现明显乏力体重减轻食欲减退等全身症状
晚期可出现明显气促及呼吸衰竭体征通常不明显偶可闻及湿性罗音及捻发音晚期可出现紫绀及杵状指
诊断
诊断需要协同临床表现放射学体征及组织病理学和/或肺泡灌洗液细胞学检查方可确诊诊断依据:①临床表现为活动后气促,偶有咳嗽,症状进行性加重,无感染及血液病的依据; ②胸部X线可表现为弥漫性小结节影斑片状影或大片实变影, HRCT可见“地图样”或“铺路石样”的特征性改变; ③纤维支气管镜活检病理学检查示肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质,肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片,常伴PAS染色阳性的巨噬细胞
