临床表现
约15%的IPF病例呈急性经过
常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重多于6个月内死于呼吸循环衰竭
绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型)虽称慢性平均生存时间也只有3.2年慢性型似乎并非急性型演变而来确切关系尚不了解
主要症状有：①呼吸困难 劳力性呼吸困难并进行性加重呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参予呼吸但大多没有端坐呼吸②咳嗽
咳痰 早期无咳嗽以后可有干咳或少量粘液痰易有继发感染出现粘液脓性痰或脓痰偶见血痰③全身症状 可有消瘦乏力食欲不振关节酸痛等一般比较少见急性型可有发热
常见体征：①呼吸困难和紫绀②胸廓扩张和膈肌活动度降低③两肺中下部Velcro罗音具有一定特征性④杵状指趾⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象
诊断
(一)诊断技术
1影像学检查
(1)常规X线胸片 摄片技术须注意穿透条件适当应用中度增感屏聚焦要小早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展X线表现出云雾状隐约可见微小点状的弥漫性阴影犹如磨玻璃进一步进展则见纤维化愈趋明显从纤细的网织状到粗大网织状或呈网织结节状晚期更有大小不等的囊状改变即蜂窝肺肺容积缩小膈肌上抬叶间裂移位
(2)CT 对比分辨率优于X线应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率对于IPF的诊断特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助
(3)核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短有助于早期发现和诊断间质性肺病对于IPF并无特异性
2肺功能检查IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害肺容量缩小肺顺应性降低和弥散量降低严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症肺功能检查可作动态观察对病情估价很有帮助用于考核疗效可能也是有用的同样IPF的肺功能异常没有特异性无鉴别诊断价值
3支气管肺泡灌洗 回收液细胞总数增高而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变对诊断有帮助目前仍主要用于研究
4肺活检IPF早中期的组织学改变有一定特点而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义首选应用纤支镜作TBLB但标本小诊断有时尚有困难必要时宜剖胸活检
(二)诊断的建立 根据典型临床表现和上述检查IPF诊断能够成立核心问题是排除其它间质性肺病包括原因已明或不明者“特发性”或“隐原性”均用以表示原因不明但不是所有原因不明和表现有肺纤维化的疾病都是IPF如结节病IPF是一个特定的疾病整体虽然有可能它并不是一个均质单一的疾病所以肺活检对IPF的诊断是必要的但在不能接(耐)受创伤性检查者只要有证据排除其它间质性肺病建立IPF临床诊断亦是能够接受的
(三)活动性判断 目前虽有很多研究但是尚无确定指征除肺活检组织学评价外据认为67Ga扫描肺上皮通透性测定支气管肺泡灌洗液细胞数特别是淋巴细胞数以及介质测定对估计病变活动性有重要参考价值虽然临床表现X线和CT征象肺功能变化与活动性并不完全平行但病程长短纤维化程度及有无蜂窝肺肺功能损害轻重等对估计活动性仍是有帮助的
