病因不明
是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症尚不清楚
因曾查到过类风湿因子抗核抗体及红斑狼疮细胞故一度曾认为是一种结缔组织病亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后或无任何明显诱因有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿
脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎主要组织学特点如下：①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;②肺泡内蓄积有巨噬细胞并有PAS染色阳性
抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;③肺间质有淋巴细胞单核细胞浆细胞及嗜酸细胞浸润;④肺泡壁由于水肿充血及细胞浸润而显著增厚在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起乃由髓磷质组成并无肺泡壁坏死及无透明膜形成偶见巨噬细胞融合形成多核细胞因此与巨细胞十分相似故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期本症纤维化不著明但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化甚至演变成肺心病者
