本病目前尚无特效疗法
部分病例治疗后可停止发展或缓解
两型在治疗上无大的差别
系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药
肾上腺皮质激素免疫抑制剂血管活性药抗纤维化药物等
(1)抗炎药及免疫抑制剂
①非甾体类抗炎药可用于关节炎和肌肉痛的治疗它们只能缓解症状和暂时控制炎症不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏常用的有双氯芬酸钠(扶他林戴芬英太青奥斯克)怡美力莫比可布洛芬等
②肾上腺皮质激素 有特异性抗炎抑制胶原和酸性黏多糖生物合成的作用主要用于早期浮肿期浆膜炎肌炎和肺间质性炎症等因可加重血管病变不适用于肾脏损害有氮质血症者常用泼尼松(强的松)每日30—40毫克连用3—4周后逐渐减至维持量每日10—15毫克
③免疫抑制剂 常用的有苯丁酸氮芥(瘤可宁)氟尿嘧啶环磷酰胺硫唑嘌呤甲氨喋呤环孢素(环孢菌素A)等有人认为本病特别在早期病变时病人已有显著的细胞免疫和体液免疫异常故可使用但在临床实践中未得到满意结果且不良反应多尽管如此对早期快速进行性重型病例特别危及生命或致残者仍应考虑使用
(2)抗纤维化药
①青霉胺 可抑制胶原纤维合成和连接使可溶性胶原增多不溶性胶原减少并有免疫调节作用长期应用可使皮肤软化肾危象和肺纤维化的概率减少生存期延长但对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据剂量为每日125-250毫克每2—4周每日增加125毫克直至每日750毫克可维持 2—5年病情控制后还应至少使用1年本药副作用有胃肠道反应味觉丧失多种皮疹口腔炎白细胞和血小板减少蛋白尿和血尿发热等
②秋水仙碱 能抑制胶原代谢的异常能抑制胶原合成另外可刺激胶原酶生成阻止胶原堆积可用于雷诺现象食管病变和皮肤硬化的治疗剂量为每日0.5—1毫克顿服或分次口服连服数月至数年疗效与给药总量有关本晶对内脏纤维化的疗效不确切加之长期应用对骨髓肝及其他系统有严重影响故实际应用者少
③依地酸钙钠 可减轻钙质沉积和抑制胶原合成对改善皮肤硬化和钙质沉积有近期疗效常用依地酸钙钠1—2克加入5%葡萄糖液500毫升缓慢静滴每日1次共5天休息2天再治疗5天10次为一疗程休息1周后可酌情按上述方法进行第二疗程用药时防止药液外漏引起静脉炎并注意尿常规和血钙的变化
④积雪苷 是从中药“落得打”中提取的一种有效成分能抑制成纤维细胞的增殖剂量为每次服3-4片(每片含积雪苷6毫克)每日3次;或肌内注射2毫升(含积雪苷20毫克)每周2—3次连续用3个月能使肿胀硬化皮肤变软对缓解关节疼痛愈合溃疡等均有相当效果
⑤维甲酸能减少胶原合成对皮肤硬化及缺血性溃疡有效可改善胃肠道症状及关节症状13—顺维甲酸每日每千克体重0.5—1毫克连续数周依曲替酯每日75毫克2—5周后减为每日25—刃毫克可发生致畸肝脏扭伤光敏感及高血脂等副作用
(3)血管活性药物 目的是扩张血管降低血液黏稠度改善微循环
①硝苯地平(心痛定) 为钙拮抗剂迄今认为治疗雷诺现象的疗效优于其他同类药物剂量为每日30—60毫克分次口服 ②低分子右旋糖酐 为血浆增容剂抑制血小板聚集促进纤维蛋白溶解活性改善微循环可缓解指(趾)痛促进溃疡愈合如每500毫升中加入复方丹参8-16毫升疗效更好每日1次10-20天为一疗程注意过敏性休克
③丹参 可调节微循环扩张末梢小动脉复方丹参8-16毫升加入500毫升葡萄糖液中每天静脉滴注15-20次为一疗程丹参注射液4毫升每天1—2次肌内注射或口服丹参片
④尿激酶每日静脉滴注2万单位能使纤溶酶原活化促进纤维蛋白溶解改善血液动力学
⑤清栓酶蝮蛇抗栓酶可降低血浆纤维蛋白原血黏度和血小板聚集作用每天每千克体重0.01-0.012微克15天为一疗程可有头痛嗜睡乏力肢体胀痛等副作用
其他减轻血管痉挛改善肢端血流的药物有：哌唑嗪每次1毫克每日2—3次;利舍乎(利血平)每次0.25毫克每日3次;胍乙啶每次10毫克每日3次;妥拉苏林每日25毫克;苄唑啉每次10毫克每日3次等
体疗蜡疗热浴透热疗法局部按摩矿泉浴氦氖激光透明质酸酶或碘离子透入音频电疗等为本病治疗的重要方法可与药物配合作为药物治疗的补充
