一
原则是用替代疗法
补充病人不能产生的抗体
方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白剂量为γ球蛋白每月0.7ml/kg正常血清IgG约12.0g/L此方案虽只能维持病人血清IgG在2.0g/L水平但有明显的治疗作用长年反复注射会引起局部注射部位瘢痕形成偶尔发热皮疹荨麻疹哮喘和血压下降等休克样反应应及时按过敏性休克处理部分肌肉注射γ球蛋白无效或因疼痛不能耐受的病人可连续静脉输入血浆10ml/kg以提高血清免疫球蛋白水平另外尚可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松能明显减少球蛋白的副作用对各种感染宜于抗生素治疗甲氨苄啶与磺胺甲恶唑联用对因IgA缺乏的慢性鼻窦和肺部感觉有效
二因长期使用肌肉注射而导致疼痛不能耐受的病人还可改用以下方法:
(一)可连续静脉输入血浆10ml/kg以提高血清免疫球蛋白水平
(二)可每月静脉输入免疫球蛋白600ml/kg;输入前给予抗组织胺药或氢化考的松能明显减少球蛋白的副作用对伴有肠道吸收不良综合征者给予饮食疗法
饮食治疗主要方法：
禁用麦食多用各种维生素和蛋白质少进脂肪和碳水化物避免多渣食物供给充足水分治疗初期不用淀粉类食物而较多给葡萄糖和果糖可较多给蛋白乳及乳酸去脂牛乳因富于蛋白质应作为主要饮食此外如豆制品鸡蛋白瘦牛肉鱼鸡肉肝及猪舌等蛋白质可做成泥和易消化的软食逐渐增加以维持营养也可给熟香蕉或香蕉粉注意加用鱼肝油或维生素AD制剂及钙剂以后逐渐加全牛乳水果泥菜泥麦芽糖及蔗糖等最后才添加淀粉食品可先从藕粉类淀粉制品开始然后试用糕干粉米粉代乳粉等对加用麦粉类食物要十分慎重如再出现消化吸收不良应恢复最简单的食品以后再逐渐添加其他食物和治疗初期一样
