盘状红斑狼疮应该如何治疗？

　　治疗原则为消除炎症的抗炎疗法和纠正病理过程使用免疫抑制或促进二方面药物进行免疫调节

　　（一）盘状红斑狼疮治疗需及时以免毁容及继发性癌变一般先用局部治疗效果不显时再加用全身疗法

　　1.局部疗法 ①皮质类固醇的外用；②皮质类固醇如羟氢氟化泼尼松或醋酸氢化考的松混悬液1～2周注射一次可注射8～10次；③液体氮或CO2雪冷冻疗法

　　2.内用疗法 ①抗疟药如氯喹等氯喹有防光和稳定溶酶体膜抗血小板聚集以及粘附作用口服开始剂量为0.25～0.5g/d病情好转后减量；②酞咪呱啶酮剂量为200～300mg/d；氯苯酚嗪；③中药六味地黄丸加减大补阴丸或雷公藤制剂等

　　（二）亚急性皮肤型红斑狼疮和深部狼疮可采用酞咪呱啶酮有一定疗效氯喹氯苯酚嗪或雷公藤制剂应用亦有效无效病例可予皮质类固醇治疗

　　（三）系统性红斑狼疮

　　1.对轻型病例如仅有皮疹低热或关节症状者只需应用非甾体类抗炎药如水杨酸类吲哚美辛等然该类药物有时可损伤肝细胞使肾小球滤过率降低血肌酐上升对肾病患者需慎用如皮疹明显可用抗疟药如氯喹0.25～0.5g/d也可用小剂量的肾上腺皮质激素如泼尼松15～20mg/d酞咪哌啶酮和六味地黄丸加减或雷公藤制剂等服用

　　2.重型病例

　　⑴皮质类固醇：是目前治疗重症自身免疫疾病中的首选药物可显著抑制炎症反应能抑制中性粒细胞向炎症部位趋附抑制其和单核细胞的吞噬功能及各种酶的释放具有抗增殖及免疫抑制作用对淋巴细胞有直接细胞毒作用使NK细胞的数量以及IL-1和IL-2水平皆降低抑制抗原抗体反应

　　适应情况为：①用于其他疗法治疗无效的轻型病例；②急性或亚急性发作有严重的“中毒症状”如高热关节痛无力和/或病变迅速累及浆膜心肺肝肾造血器官和其他脏器组织者；③慢性病例如伴有明确的进行性内脏损害者

　　泼尼松的剂量约为每日每千克体重0.5～1.5mg轻型病例可用泼尼松15～20mg/d重症病例可用泼尼松40～60mg/d个别病情重笃的可用泼尼松60～80mg/d甚至120mg/d一般认为开始用量宜大因从小剂量开始既不能迅速控制病情使重要器官免受侵犯或使重要器官不致造成不可逆的损害又反而使激素总量增加产生更多的副作用如初量已够则在12～36小时内退热1～2天内关节痛消失发热引起的毒性症状明显好转若2天内无好转应将原剂量再增加25～100%直到症状有明显进步为止除每日给药外也可采用隔日（间隔48小时）给药法即隔日上午顿服2天之药一旦病情好转稳定1～2击则可开始逐步减量直至维持量约5～15mg/d

　　脉冲疗法采用上述剂量皮质类固醇激素效果不著时可改用脉冲疗法以甲基泼尼松1g加入250毫升作静脉内滴注连续3日然后每日泼尼松100mg3～4周内遽减至维持量；需要时可于2周后重复一疗程适用于弥漫性增殖性肾小球肾炎明显神经精神症状重症溶血性贫血及血小板显著减少等迅速恶化的病例

　　⑵免疫抑制药：如环磷酰胺和硫唑嘌呤两者剂量为每日每千克体重1～4mg前者主要利用烃基与DNA结合最明显的是减少抗DNA抗体血中DNA-抗DNA复合物及其在肾脏中的沉积减少硫唑嘌呤能换嘌呤核苷酸的合成代替了DNA的嘌呤基质从而抑制DNA和RNA的合成其他有苯丁酸氮芥（2mg每日2～3次）6巯基嘌呤（50mg每日3次）氨甲喋呤（7.5～15mg每周口服一次）等这类药物常见的副作用有白细胞减少甚至会骨髓抑制胃肠道障碍和肝脏损害易产生继发感染长期应用可引起不育畸胎削弱免疫作用而发生癌肿环磷酰胺可发生脱发和出血性膀胱炎需谨慎使用

　　适应情况为：①单位使用类固醇无效；②对长期大量皮质类固醇治疗不能耐受；③为了更有效地控制SLE中的某些病损；④在急性症状得到控制后为进一步减少激素维持量或更顺利地逐渐递减激素常与皮质类固醇合用例如治疗有肾损害的SLE特别耐激素性肾炎从临床应用和动物实验证明环磷酰胺对狼疮性在肾功能组织病理和病死率有一定疗效又在大剂量皮质炎固醇不能控制的中枢神经系统病变急性狼疮性肺炎亦可考虑并用此类药物总的有效率约为30%～50%

　　近年来这类药物在治疗SLE中有不少新的进展Austin（1986）应用大剂量环磷酰胺静脉脉冲击治疗顽固性磷酰胺静脉拳击治疗的剂量为0.5～1g/m2体表面积每月一次待蛋白尿转阴后改为2～3月一次大多数中层得经4～6次后蛋白尿明显减少肾功能改善如经9～12次仍不见效者需终止治疗其作用机制认为该疗法能减少肾组织纤维化改善肾功能和防止衰竭国内文献中亦陆续发情应用大剂量环磷酰胺冲击治疗SLE的报告：陈顺乐等应用每月冲击1次共19例的顽固性肾炎患者平均治疗9次结果尿蛋白有17例转阴或或显著减少（89.5%）9例肾功能有改善张鸿逵等采用长期间歇（每月1次共8次每2月1次共3次每3月1次共3次每6月1次维持治疗）静脉滴注大剂量环磷酰胺（0.5～0.75g/m2体表面积)冲击治疗对激素无效难治性狼疮性肾炎20例获得良好效果；史群等采用每周环磷胺1g静脉冲击治疗8例狼疮性肾炎患者初始环磷酰胺的剂量为400mg（加0.9%葡萄糖液20ml中静脉推）第2周开始给1g（加0.9%葡萄糖液ml中静脉滴）每周1次共4次其后改为每月1次作维持治疗亦获得良好效果；杨岫岩等探索环磷酰胺冲击疗法治疗SLE冲击间期分2周3周和4周冲击间期3组给药15mg/kg2周组和3周组冲击10次改为每月1次若病情缓解则每3个月1次4周组治疗6～12个月病情缓解后改为每3月1次获得结果认为环磷酰胺的冲击间期应灵活掌握对于较严重病例例如多系统损害神经精神损害胃病综合征等应该每2周冲击一次待病情逆转再改为3～4周一次

　　环孢菌素A是一种具有免疫抑制及免疫调节作用的新药它能干扰IL-1的释放及抑制T淋巴细胞的活化初始剂量以3～3.5mg/(kg·d)为宜（一次或分二次口服）如经4～8周无效可间隔1～2月增加0.5～1mg/(kg·d)最大剂量为5mg/(kg·d)适用于经其他药物治疗无效的患者

　　⑶免疫增强剂：企图使低下的细胞免疫恢复正常如左旋咪唑胸腺素转移因子等

　　⑷血浆交换疗法：其原理是企图除去特异性自身抗体免疫复合物以及参与组织损伤非特异性炎症介质如补体C-反应性蛋白纤维蛋白原并能改善单核吞噬细胞系统清除循环免疫复合物的能力一般在多脏器损害激素效果不著器质性脑综合征全血细胞减少及活动性肾炎等重症病例进行因作用短暂仍需配合激素和免疫抑制剂等治疗文献中已报导有50余例采用长期间隙性血浆交换疗法合并免疫抑制疗法获得病情缓解

　　⑸透析疗法与肾移植：晚期肾损害病例伴肾功能衰竭如一般情况尚好可进行血液透析或腹膜透析除去血中尿素氮及其他有害物质以改善氮质血症等情况肾移植需在肾外损害静止时进行用亲属肾作移植2年存活率据统计为60%～65%用尸体肾移植为40%～45%

　　⑹中医中药：根据辨病与辩证相结合本病可分成热毒炽盛阴虚而虚阴虚阳虚毒邪攻心肝郁血瘀等型施治热毒炽盛型相当于急性和亚急性病例治以清热解毒滋阴凉血方用犀角地黄汤加减；阴虚血虚型相当于轻度活动病例治以养阴补血凉血解毒方用知柏地黄汤加减或大补阴丸阴虚阳虚型见于肾病病例治以滋阴壮阳方用二仙汤和右归饮加减毒邪攻心型见于心脏累及病例治以养心安神气血二补方用养心汤加减肝郁血瘀型见于肝脾肿大病例治以疏肝理气活血化瘀通络方用消遥散加减