白塞病应该如何治疗？

　　【治疗方案及原则】

　　本病目前尚无公认的有效根治办法多种药物均有效但停药后大多易复发治疗的目的在于控制现有症状防治重要脏器损害减缓疾病进展

　　1一般治疗

　　急性活动期应卧床休息发作间歇期应注意预防复发如控制口咽部感染避免进刺激性食物伴感染者可行相应的治疗

　　2局部治疗

　　口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏冰硼散锡类散等生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素

　　3全身治疗

　　(1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用对缓解发热皮肤结节红斑生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠25mg 3/d等或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)

　　(2) 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化对关节病变结节红斑口腔和生殖器溃疡眼色素膜炎均有一定的治疗作用常用剂量为0.5mg2~3/d应注意肝肾损害粒细胞减少等不良反应

　　(3) 沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔生殖器溃疡宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d妊娠妇女禁用以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药)另外有引起神经轴索变性的副作用

　　(4)糖皮质激素：对控制急性症状有效常用量为泼尼松40~60mg/d重症患者如严重眼炎中枢神经系统病变严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击1,000mg/d3~5天为一疗程与免疫抑制剂联合效果更好常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)

　　(5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药常与肾上腺皮质激素联用此类药物副作用较大用药时间应注意严密监测

　　①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348)：用于治疗视网膜中枢神经系统及血管病变用法为2mg 3/d持续使用数月直至病情控制至稳定然后逐渐减量至小量维持病情完全缓解半年后可考虑停药但眼损害应考虑用药2~3年以上以免复发用药期间应定期眼科就诊检查副作用有继发感染长期应用有可能停经或精子减少无精

　　②硫唑嘌呤(Azathioprine)：效果较苯丁酸氮芥差用量为2~2.5mg/kg/d可抑制口腔眼部病变和关节炎但停药后容易复发可与其他免疫抑制剂联用应用期间应定期复查血常规和肝功能等

　　③甲氨蝶呤(Methotrexate)：每周7.5~15mg口服或静注用药用于治疗神经系统皮肤黏膜等病变可长期小剂量服用不良反应有骨髓抑制肝损害及消化道症状等应定期检查血常规和肝功能等

　　④环磷酰胺(Cyclophosphamide)：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎眼炎时与泼尼松联合使用可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/㎡体表面积每3~4周一次)使用时嘱患者大量饮水以避免出血性膀胱炎的发生此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药)

　　⑤环孢素(Cyclosporine)：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好剂量为3~5mg/kg/d应用时注意监测血压和肝肾功能避免不良反应

　　⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d可用于肠道白塞病或关节炎者应注意药物的不良反应

　　(6)其他

　　①α干扰素：治疗口腔损害皮肤病及关节症状有一定疗效也可用于眼部病变的急性期治疗

　　②TNF单克隆抗体(Infliximab)用于治疗复发性色素膜炎已有报道仍需临床进一步观察

　　③雷公藤制剂对口腔溃疡皮下结节关节病眼炎有肯定疗效对肠道症状疗效较差

　　④抗血小板药物(阿斯匹林潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶链激酶)亦可用于治疗血栓疾病但不宜骤然停药以免反跳

　　⑤如患者有结核病或有结核病史PPD皮试强阳性(5Iu有水疱)时可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上并观察疗效

　　4手术治疗