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先天性全丙种球蛋白低下血症

先天性全丙种球蛋白低下血症

先天性全丙种球蛋白低下血症有哪些表现及如何诊断?

  在出生4~6个月以后来自母体的IgG的保护作用消失开始反复发生严重的化脓性细菌感染尤其是上呼吸道及下呼吸道感染常见有化脓性支气管炎肺炎中耳炎等亦可发生脑膜炎骨髓炎及化脓性关节炎等但对毒素及真菌则无特殊易感性患儿淋巴结发育不良扁桃体小或缺如虽反复发生感染淋巴结及脾脏均不肿大

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