先天性全丙种球蛋白低下血症应该做哪些检查？

　　1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dlIgG少于200mg/dlIgAIgMIgD和IgE均难以测到

　　2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少这点与常见变异型免疫缺陷病不同

　　3.缺乏同种血球凝集素或效价很低

　　4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如

　　5.外周血中淋巴细胞数值正常其中T细胞的百分比上升而B细胞很少(<0.5%)或缺如T/B细胞比值上升

　　6.细胞免疫功能正常

　　淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)