这是一组原因未明的原发性脑变性疾病常起病于老年或老年前期、多缓慢发病，逐渐进展以痴呆为主要表现。起病于老年前或者，多有同病家族史病情发展较快。一般认为，年龄每增加5年患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔来未病，女性较男性多见
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常起病于老年或老年前期、多缓慢发病，逐渐进展
以痴呆为主要表现。起病于老年前或者，多有同病家族史
病情发展较快。一般认为，年龄每增加5年患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔来未病，女性较男性多见
