本病的“合成酶型”应限制蛋氨酸摄入量的或限制蛋白
“甲基转移酶型”和“还原酶型”则不应限制蛋氨酸入量本病各型均可试用大剂量维生素治疗可先用维生素B6100～500mg/d
连用数周有效后渐减量然后维持于最低有效量(约为25mg/d)B6无效者可加叶酸10～20mg/d维生素B60.5～1.0mg/d可酌情联合应用并高速剂量大剂量维生素完全无效者应限制蛋氨酸入量补充胱氨酸加用甜菜碱
对症治疗
眼科手术治疗并非禁忌,但需要谨慎行事,尤其全身麻醉极易诱发血栓形成,造成猝死如果能补充水分,并在手术前后补充维生素B6 ,则95 %以上的病例在手术过程中不发生血栓栓塞现象此为眼科医生应掌握的重点
