
近年来
由于病理分型
临床分期与放疗
化疗
手术治疗等的联合应用
疗效有显著提高
早期诊断
治疗可能获得痊愈
根据Kaplan等提出的治疗原则
可按五期治疗如下
1
Ⅰ期 分化好的颈部高位淋巴结
纵隔与腹股沟淋巴结病变
采用局部放射治疗
剂量与3~4周内给予30~40Gy
可使80%病儿的局部肿物得到控制
一般量大剂量为35Gy
仅个别病例需加大至40Gy
2
Ⅱ期 纵隔与主动脉旁淋巴亦采用放疗
剂量最好不超过30Gy
因心脏与脊柱对放疗的耐受性很差
3
其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ 除局部放射治疗外加用化疗
4
Ⅲ期 以化疗为主
加用放疗
5
Ⅳ期 以化疗为主
并对巨大的瘤块加用放疗
对于Ⅰ期病变
亦可采用手术
术后再进行放射治疗
在生长发育比较迅速的小儿时期
必须慎重地考虑治疗的副作用
由于放射治疗可以影响骨骼与软组织发育
甚至影响生长
因而在8岁以下的小儿
尽可能少用放疗以手术与化疗代替
脾切除应推迟至5岁以后
对于病理分化不佳的
危险部位的Ⅰ
Ⅱ期
或无条件进一步分期的Ⅰ
Ⅱ期和所有的Ⅲ期
应采用化疗与局部放疗交替进行的治疗方案
如开始用化疗两个疗程
然后用放射治疗
此后再用化疗个疗程
化学疗法 儿童时期常用的有效方案如下
1
MOPP方案 是小儿时期最常用的方案
采用氮芥(mustargen)
长春新碱(oncovin)
甲基苄肼(procarbazine)和强的松四种药物联合治疗用药14天
休息14天为一个疗程
共用6个疗程
8岁以上小儿或年龄在8岁以下
其肿瘤发生部位不影响生长发育者
在两个疗程后
开始放射治疗
然后再进行化疗个疗程
亦可用环磷酰胺300mg/m2静注代替氨芥(COPP)
用氨甲蝶呤代替甲基苄肼
2
MVPP方案 上方案中的长春新碱以长春花碱(vinblastine)6mg/m2代替
以上两种方案副作用较小
骨髓抑制现象于每疗程的停药期间得以较快地恢复
凡是未接受过化疗的
或单纯应用放射治疗而复发的
采用以上方案6个疗程后
约80%获得完全缓解
若用以上方案效果不显著的
可试用其他药物联合治疗
如阿霉素(adriamycin)
博来霉素(bleomycin)
三嘹米唑胺(dimethyltriazeno-imidazole-carboxamide,DTIC)和氯乙环已硝脲(chloroethyl-cyclohexyl-nitrosureas,CCNU)等
可根据病期
骨髓耐受情况等选用
博来霉素在小儿霍奇金病尚未广泛应用
一般于6个疗程完成后即可得到缓解
此时应继续维持治疗
将原方案的间歇期处长
如第1年每 2个月重复一个疗程
第2年每3个月重复一个疗程
第三年第半年重复一个疗程
对于是否需要维持治疗
尚有不同看法
有人认为应用MOPP6个或12个疗程缓解后
停药的与加用维持治疗的
其缓解时间并无差别
对于经过放射治疗而复发的病人
若骨髓可以耐受
则可应用MOPP或其他方案进行治疗
若仅淋巴结局部复发
或淋巴结外浸润又出现
但病人对化疗不能耐受
则再行局部放射治疗
放射治疗与化疗合并应用
副作用较大
由于免疫抑制剂的应用
机体抵抗力低下
容易合并病毒
真菌和原虫感染
需要注射支持疗法
必要时输血或用抗生素治疗
由于治疗时间的延长
应注意治疗晚期的继发病
在生长以发育迅速的阶段(<岁或12~13岁)应用放射治疗
可导致生长速度减慢
膈上部放射治疗可影响坐高
颈部照射可使颈生长停滞;纵隔和胸部照射可致乳房发育障碍
胸膜纤维化
肺功能受限及心脏受累等
治疗晚期可致甲状腺功能低下
亦有报道发生食管狭窄者
凡应用大剂量放射治疗加化疗的
有继发其他恶性肿瘤的可能性
尤其是复发后再接受治疗的病人
继发的恶性肿瘤中以急性非淋巴性白血病最为常见