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何杰金病

何杰金病

何杰金病应该如何治疗?

  近年来由于病理分型临床分期与放疗化疗手术治疗等的联合应用疗效有显著提高早期诊断治疗可能获得痊愈

  根据Kaplan等提出的治疗原则可按五期治疗如下

  1Ⅰ期  分化好的颈部高位淋巴结纵隔与腹股沟淋巴结病变采用局部放射治疗剂量与3~4周内给予30~40Gy可使80%病儿的局部肿物得到控制一般量大剂量为35Gy仅个别病例需加大至40Gy

  2Ⅱ期  纵隔与主动脉旁淋巴亦采用放疗剂量最好不超过30Gy因心脏与脊柱对放疗的耐受性很差

  3其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ  除局部放射治疗外加用化疗

  4Ⅲ期  以化疗为主加用放疗

  5Ⅳ期  以化疗为主并对巨大的瘤块加用放疗

  对于Ⅰ期病变亦可采用手术术后再进行放射治疗

  在生长发育比较迅速的小儿时期必须慎重地考虑治疗的副作用由于放射治疗可以影响骨骼与软组织发育甚至影响生长因而在8岁以下的小儿尽可能少用放疗以手术与化疗代替脾切除应推迟至5岁以后

  对于病理分化不佳的危险部位的ⅠⅡ期或无条件进一步分期的ⅠⅡ期和所有的Ⅲ期应采用化疗与局部放疗交替进行的治疗方案如开始用化疗两个疗程然后用放射治疗此后再用化疗个疗程

  化学疗法  儿童时期常用的有效方案如下

  1MOPP方案  是小儿时期最常用的方案采用氮芥(mustargen)长春新碱(oncovin)甲基苄肼(procarbazine)和强的松四种药物联合治疗用药14天休息14天为一个疗程共用6个疗程8岁以上小儿或年龄在8岁以下其肿瘤发生部位不影响生长发育者在两个疗程后开始放射治疗然后再进行化疗个疗程亦可用环磷酰胺300mg/m2静注代替氨芥(COPP)用氨甲蝶呤代替甲基苄肼

  2MVPP方案  上方案中的长春新碱以长春花碱(vinblastine)6mg/m2代替

  以上两种方案副作用较小骨髓抑制现象于每疗程的停药期间得以较快地恢复凡是未接受过化疗的或单纯应用放射治疗而复发的采用以上方案6个疗程后约80%获得完全缓解

  若用以上方案效果不显著的可试用其他药物联合治疗如阿霉素(adriamycin)博来霉素(bleomycin)三嘹米唑胺(dimethyltriazeno-imidazole-carboxamide,DTIC)和氯乙环已硝脲(chloroethyl-cyclohexyl-nitrosureas,CCNU)等可根据病期骨髓耐受情况等选用博来霉素在小儿霍奇金病尚未广泛应用

  一般于6个疗程完成后即可得到缓解此时应继续维持治疗将原方案的间歇期处长如第1年每 2个月重复一个疗程第2年每3个月重复一个疗程第三年第半年重复一个疗程对于是否需要维持治疗尚有不同看法有人认为应用MOPP6个或12个疗程缓解后停药的与加用维持治疗的其缓解时间并无差别

  对于经过放射治疗而复发的病人若骨髓可以耐受则可应用MOPP或其他方案进行治疗若仅淋巴结局部复发或淋巴结外浸润又出现但病人对化疗不能耐受则再行局部放射治疗

  放射治疗与化疗合并应用副作用较大由于免疫抑制剂的应用机体抵抗力低下容易合并病毒真菌和原虫感染需要注射支持疗法必要时输血或用抗生素治疗

  由于治疗时间的延长应注意治疗晚期的继发病在生长以发育迅速的阶段(<岁或12~13岁)应用放射治疗可导致生长速度减慢膈上部放射治疗可影响坐高颈部照射可使颈生长停滞;纵隔和胸部照射可致乳房发育障碍胸膜纤维化肺功能受限及心脏受累等治疗晚期可致甲状腺功能低下亦有报道发生食管狭窄者凡应用大剂量放射治疗加化疗的有继发其他恶性肿瘤的可能性尤其是复发后再接受治疗的病人继发的恶性肿瘤中以急性非淋巴性白血病最为常见

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