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小儿原发性肾病综合征

小儿原发性肾病综合征

小儿原发性肾病综合征可以并发哪些疾病?

  1感染  是最常见的并发症及引起死亡的主要原因;据1984年国际小儿肾脏病研究组织(ISKDC)统计直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导并可影响激素的疗效

  本征易发生感染的原因有:①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失合成减少分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素免疫抑制剂

  细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌)常见的有呼吸感染泌尿道感染皮肤类丹毒及原发性腹膜炎一般不主张预防性投用抗生素因效果不可靠又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗

  患儿对病毒感染亦较敏感尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中并发水痘麻疹带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者激素和免疫抑制剂可暂时减量并给予-γ球蛋白注射感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道

  2高凝状态及血栓栓塞合并症  肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化:①纤维蛋白原增高;②血浆中第ⅤⅧ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降;④血浆纤溶酶原的活性下降;⑤血小板数量可增加其粘附性和聚集力增高其结果可导致高凝状态并可发生血栓栓塞合并症其中以肾静脉血栓形成最为受临床重视急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛检查有脊肋角压痛和肾区肿块双侧者有急性肾功能减退慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显常仅为水肿加重蛋白尿不缓解X线检查患肾增大输尿管切迹B超有时能检出必要时肾静脉造影以确诊除肾静脉外其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症如股静脉股动脉肺动脉肠系膜动脉冠状动脉和颅内动脉等并引起相应症状临床上当静脉取血时发现血液易凝则应考虑高凝的可能最简便的是测定纤维蛋白原和血小板计数以初筛有条件再测其他指标

  3钙及维生素D代谢紊乱  肾病时血中维生素D结合蛋白(VDBP分子量59000)由尿中丢失体内维生素D不足影响肠钙吸收并反馈导致甲状旁腺功能亢进临床表现为低钙血症循环中维生素D不足骨钙化不良这些变化在生长期的小儿尤为突出

  4低血容量  因血浆白蛋白低下血浆胶体渗透压降低本征常有血容量不足加以部分患儿长期不恰当忌盐当有较急剧的体液丢失(如吐大剂量利尿应用大量放腹水等)时即可出现程度不等的血容量不足的症状如体位性低血症肾前性氮质血症甚至出现休克

  5急性肾功能减退  本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见病程中偶可发生急性肾功能减退其原因为:①低血容量不恰当地大量坏死②严重的肾间质水肿肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少③药物引起的肾小管间质病变④并发双侧肾静血栓形成

  6肾小管功能障碍  可表现为糖尿氨基酸尿尿中失钾失磷浓缩功能不足等

  7动脉粥样硬化  持续高血脂患儿偶可发生累及冠状动脉时可有胸闷心绞痛心电图改变甚至猝死

  8患儿偶可发生头痛抽搐视力障碍等神经系统症状可能系由高血压脑病脑水肿稀释性低钠血症低钙血症低镁血症等多种原因引起

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