诊断肾病综合征主要根据临床表现
凡有大量蛋白尿（24h尿蛋白定量>0.1g/kg或>3.5g/kg）
高度水肿高胆固醇血症（>5.7mmol/L,<220mg%）低白蛋白血症（＜30g/L,<3Gg%）均可诊为肾病综合征
典型病例血清蛋白电泳多提示α2↑↑而γ↓部分病儿可有低补体血症镜下或肉眼血尿氮质血症或高血压学龄前儿童>1610.6kPa(120/80mmHg)学龄>17.3/12kPa(130/90mmHg)属肾炎性肾病对激素耐药（足量激素8周无效或有部分效应）频繁复发或反复（关年≥2次1年≥3次者）及激素依赖的肾病称为难治性肾病难治性肾病是肾活检指征之一可明确其病理分型肾脏病变严重程度以指导治疗有高凝状态的患儿凝血酶原时间缩短血浆纤维蛋白原水平升高血小板计数高于正常激素治疗过程中如实然出现腰痛伴血尿血压升高水肿加重或肾功恶化提示肾静脉血栓形成此外对原发病的分析有助治疗其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件
发病年龄和性别以学龄前为发病高峰单纯性发病年龄偏小紧腅性偏长男比妇女多男：女约为1.5～3.7∶1
水肿是最常见的临床表现常最早为家长所发现始自眼睑颜面渐及四肢全身水肿为可凹性尚可出现浆膜腔积液如胸水腹水男孩常有显著阴囊水肿体重可增30%～50%严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹水肿严重程度通常与预后无关水肿的同时常有尿量减少
除水肿外患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良表现为面色苍白皮肤干燥毛发干枯萎黄指趾甲出现白色横纹耳壳及鼻软骨薄弱患儿精神萎靡倦怠无力食欲减退有时腹泻可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关病期久或反复发作作者发育落后肾炎性患儿可有血压增高和血尿
