本病系遗传性疾病患儿出生时就有肝脏肿大随着年龄的增长出现明显低血糖症状如软弱无力出汗呕吐惊厥和昏迷并可以出现酮症酸中毒患儿生长发育迟缓 智力无障碍体型矮小肥胖皮肤颜色淡黄腹部膨隆肝脏显著增大质地坚硬肌肉发育差无力尤其以下肢最为显著多数患此病症者不能存活至成年往往死于酸中毒昏迷轻症病例在成年后可以获得好转目前本病可区分为十多个亚型其中以Ⅰ型最为常见
患儿出生时就有肝脏肿大
随着年龄的增长出现明显低血糖症状如软弱无力
出汗呕吐惊厥和昏迷并可以出现酮症酸中毒患儿生长发育迟缓 智力无障碍体型矮小肥胖皮肤颜色淡黄腹部膨隆肝脏显著增大质地坚硬肌肉发育差无力尤其以下肢最为显著多数患此病症者不能存活至成年往往死于酸中毒昏迷轻症病例在成年后可以获得好转目前本病可区分为十多个亚型其中以Ⅰ型最为常见
