本病主要见于婴幼儿
南美及南非平均年龄<18月北美洲<3岁
印度约60%<2岁国内报道1组38例19例为7～13岁性别以男性为主与国外无明显差异
前驱症状多是胃肠炎表现为腹痛
呕吐及腹泻可为血性腹泻极似溃疡性结肠炎了有报道似急腹症者少数前驱症状为呼吸道感染症状约占10%～15%前驱期约持续3～16天(平均7天)无胃肠炎前驱症状者死亡率明显较高
前驱期后经过数日或数周间歇期随即急性起病数小时内即有严重表现包括溶血性贫血急性肾功能衰竭及出血倾向等最常见的主诉是黑便呕血无尿少尿或血尿患儿苍白虚弱高血压占30%～60%近25%病人有充血性心力衰竭及水肿30%～50%病人肝脾肿大约1/3病人有皮肤瘀斑及皮下血肿15%～30%小儿有黄疸
有些症状因地区而异如在印度本病常合并于痢疾后起闰60%有发热在阿根廷及澳大利亚则中枢神经系统症状较常见占28%～52%表现为嗜睡性格异常抽搐昏迷偏瘫共济失调等
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭肾小球肾炎血小板减少及溶血性贫血等鉴别
主要决定预后的是肾脏损害的程度86%～100%有少尿30%病人无尿(持续4天～数周)某些婴儿病例仅有一过性少尿及尿异常大多数病人肾功能可完全恢复有的发生慢性肾功能不全及高血压本病患儿可有复发复发者预后差
