对于年长儿持续性无原因的颈淋巴结肿大
应怀疑本病因为此年龄组的病人由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见
其他部位找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应想到此病应详细询问病史和做全面的体格检查最后确诊要靠淋巴结的病理检查应取较大的整个淋巴结做病理检查穿刺吸取淋巴组织因取材太少多不可靠
确诊后应进一步进行分期由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴肿大诊断为Ⅰ期但常已有纵隔或腹腔转移故仅靠临床检查约有1/3病人分期不准确故应做下列检查
⑴胸部及纵隔X线断层摄征：可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润
⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影：前者可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结后者可显示输尿管是否移位此外做服务部放疗时需了解肾脏位置
⑶双足淋巴管造影（pedal lymphogram）：可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大
⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯
⑸血清碱性磷酸酶测定：若增高提示有骨及肝转移的可能
⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定：B型超声扫描（ultrasound scaning）对发现腹腔病变帮助很大若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时可做剖腹探查同时做脾脏切除取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检
临床表现多种多样主要决定于病理分型原发肿瘤的部位和受累器官疾病的早期或晚期等因素
最早的表现多是浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大常缺乏全身症状进展较慢约有60%原发于颈淋巴结原发于锁骨上
腑下及腹股沟淋巴结的较少见初起时淋巴结柔软彼此不粘连无触痛后期增大迅速可粘连成一巨大肿块其特点为临近组织无炎症不能用以解释淋巴结肿大的原因肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管引起干咳无原因的腹痛可由于后腹膜淋巴结肿大所致全身症状可有低热或呈特征性回归热型即高热数天后可有几天或几周的无热期（Pel-Ebstein fever）常有食欲减退恶心盗汗和体重减轻这些症状当病灶局限时常不出现皮肤搔痒是成人常见的症状在小儿极少见甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织多见于脾肝肺或骨及骨髓肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变与真菌感染不易区别多有呼吸加快和发热甚至出现呼吸功能衰竭肝脏受累可出现肝内胆管梗阻症状肝脏中度肿大巩膜黄染血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高骨髓浸润则出现中性粒细胞血小板减少和贫血消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外可引起压迫症状此外亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血血小板减少或肾病综合征
何杰金病本身或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下此类病儿很易发生继发感染约有1/3病儿出现带状疱疹并可扩散侵犯肺组织隐球菌组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症且病灶比较广泛
