1.进行性脊髓性肌萎缩：为常染色体隐性遗传性脊髓前角细胞变性
临床也表现为肌萎缩与无力
病程呈逐渐进展但常见肌束颤动肢体远端肌萎缩也多较为明显血清酶学检查多无异常肌电图特征是神经原性损害
2.多发性肌炎：起病较急进展较快常伴有肌痛或发热无阳性家族史实验室检查可有血沉增快肌肉活体组织检查可见炎性改变
3.重症肌无力：晚期可有肌萎缩但肌无力为波动性常晨轻暮重抗胆硷酯酶类药物试验阳性血清肌酶无升高抗乙酰胆硷受体抗体多为阳性肌电图检查时以重复频率刺激神经可见动作电位波幅渐减肾上腺皮质激素或抗胆硷酯酶类药物治疗有效
4.肌萎缩性侧索硬化症：儿童较少见有肌肉萎缩及无力病程逐渐进展但常伴肌束颤动并有肌张力增高
腱反射亢进及病理征阳性等上运动神经元损害的表现
