发病原因与佝偻病相同
但临床表现和血液生化改变不同
本病虽多伴有轻度佝偻病但骨骼变化不严重血钙低而血磷大都正常碱性磷酸酶增高
血清钙离子降低是本症的直接原因在正常情况下血清弥散钙约占总钙量的60%左右若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mgdl)或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时即可出现抽搐症状在血钙低落的情况下甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进分泌较多的甲状旁腺素使尿内磷的排泄增加并使骨骼脱钙而补充血钙的不足在甲状旁腺代偿功能不全时血钙即不能维持正常水平
正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium约占总钙量的60%)和非弥散钙后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合其余部分与球蛋白结合当血清H+浓度增高时与蛋白质结合的钙减少约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++)其余的部分与磷酸根
碳酸氢根或构橼酸根结合影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕 =k的公式血内氢离子浓度越高则钙离子越多碱中毒时则相反磷酸盐越多则钙离子越少血浆蛋白越高则可弥散钙越少钙离子亦相应地减少反之血浆蛋白低时钙离子相对地比较高因此肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时结合的钙也减少即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下但因离子钙值并不低可以不出现痉挛症状在临床工作中直接测定血清钙离子浓度是比较困难的但可利用图表(图14-21)所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量
促进血钙降低的因素有①季节：春季发病率最高在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高因为入冬后婴儿很少直接接触日光维生素D缺乏至此时已达顶点春季开始接触日光体内维生素D骤增血磷上升钙磷乘积达到40大量钙沉着于骨血钙暂时下降而促使发病②年龄：发病年龄多在6个月以下北京儿童医院1950～1955年所见的1297例中年龄在3个月以下的占41.3%4～6个月25.0%7～12个月20.4%1～3岁10.7%3～14岁2.6%6个月以内婴儿生长发育最快需要钙质较多若饮食中供应不足加以维生素D缺乏即易发病发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关一般婴儿体内储存的维生素D足够3个月内的应用③未成熟儿与人工喂养儿容易发病④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少以致血钙降低
长期腹泻或梗阻性黄疸
