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家族性出血性肾炎(Alport综合征)

(奥尔波特综合征,遗传性进行性肾炎,遗传性慢性进行性肾炎,遗传性慢性肾炎)

家族性出血性肾炎(Alport综合征)怎样治疗?

向您详细介绍家族性出血性肾炎(Alport综合征)的治疗方法,治疗家族性出血性肾炎(Alport综合征)常用的西医疗法和中医疗法。家族性出血性肾炎(Alport综合征)应该吃什么药。

家族性出血性肾炎(Alport综合征)诊疗知识

就诊科室: 肾内科 治疗费用: 市三甲医院约(2000——10000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗 支持性治疗 手术治疗

家族性出血性肾炎(Alport综合征)一般治疗

  一、治疗

  Alport综合征为基因病变,目前尚无特效治疗,但应予避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物。如果患者已有高血压,亦应积极控制高血压。患者进展至终末期肾衰时,可进行透析或肾移植治疗。近年来随着肾移植患者增多,发现约有10%男性患者在移植后(尤其第1年内)能出现抗GBM抗体,并发生移植肾抗GBM肾炎。所以,主张Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。若有抗GBM抗体产生及时用血浆置换、类固醇激素及环磷酰胺做强化治疗,但效疗常不佳,常需将移植肾摘除。若进行第2次肾移植后,仍有可能再发抗GBM肾炎。若前球形晶体严重妨碍视力,可考虑晶体摘除及人工晶体移入术。

  二、预后

  女性患者预后较好,一般可存活到60岁以上,而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差;发生重度蛋白尿及肾病综合征者预后差;耳聋严重者预后差,尤其男性患者;有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差;电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。总之,肾外疾患出现愈早,尿蛋白愈多,预后愈差。

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