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急性间歇性卟啉病

(急性间歇性血紫质病)

急性间歇性卟啉病有哪些症状?

向您详细介绍急性间歇性卟啉病症状,尤其是急性间歇性卟啉病的早期症状,急性间歇性卟啉病有什么表现?得了急性间歇性卟啉病会怎样?

急性间歇性卟啉病症状

典型症状: 主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受。疼痛部位可以是局限的或波及整个腹部,发作时间自数小时至数天或数周不等。一次或多次不规则发作,伴有恶心、呕吐、顽固性便秘、腹胀。急性发作的持续时间和次数很不一致。有些病人仅仍然有间歇性轻微腹痛,但有些初次发作就病势凶险,很快死亡。

相关症状: 肚子疼 吞咽困难 神经痛 昏迷

一、症状

  急性发作约有60%可找到诱因,如饮酒、感染、月经期、饥饿等。某些药物也可诱发,有镇静安眠药、抗癫痫药、降糖药、磺胺药、灰黄霉素、女性激素和某些避孕药等,妊娠分娩也可引起发作。

  大多数患者腹痛是其主要的症状,发作性的绞痛可轻可重,但大多较严重,甚至难以忍受。疼痛部位可以是局限的或波及整个腹部,或放射至背部、腰部或外生殖器,不伴有腹肌紧张腹膜刺激征。查体时,腹部大多没有明显压痛,除略有胀气外,很少阳性发现。发作时间自数小时至数天或数周不等。一次或多次不规则发作,伴有恶心呕吐、顽固性便秘腹胀。急性发作的持续时间和次数很不一致。有些病人仅仍然有间歇性轻微腹痛,但有些初次发作就病势凶险,很快死亡。

  神经系统方面的症状可以多种多样。周围神经受累类似末梢神经炎,有四肢神经痛痛觉减退或麻木感,但检查时痛觉的消失较少见。可因肌力减退,出现运动方面的症状,如肌无力垂腕、垂足或四肢松弛性瘫痪都有。可伴有肌肉剧痛,特别是小腿。受累肌群可发生萎缩,肌腱反射减低或消失,但缓解时又可恢复。末梢神经的累及两侧可不对称。腹部、肋间或膈肌瘫痪导致呼吸麻痹或呼吸停止。上运动神经元瘫痪罕见。累及脑神经出现眼肌麻痹视神经萎缩面神经瘫痪、声嘶、呃逆和吞咽困难等症状。自主神经症状以窦性心动过速是经常存在的症状之一,与迷走神经病变有关,短暂高血压亦多见。精神方面有性格改变,神经衰弱癔症样发作,不少病人在急性发作之前常有精神紧张、烦躁不安、容易激动,甚至出现幻觉、狂躁、语无伦次等。个别病人可暂时失明,最严重者可发生惊厥,甚至昏迷。发作时脑电图可出现癫痫或电解质不平衡的变化。神经精神症和心动过速。不少病人可被误诊为神经官能症或癔症,甚至被认为有意夸大症状。

  患者的父亲或母亲及兄弟姊妹中有时可发现尿中含有过多的卟胆原,但可能从来没有明显的症状,这种情况称为隐性卟啉病。上述急性症状包括腹痛、末梢神经炎、精神失常及紫红色尿,有人称为“4P”。

二、诊断

  本病的临床表现主要是腹部绞痛、末梢神经炎、神经精神症状,尿液呈紫红色,尿液卟胆原试验阳性,诊断不困难。对发作间歇期和隐性病例最可靠的诊断依据是用色谱法测定尿中ALA及卟胆原的含量,确立即可。

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急性间歇性卟啉病的症状主要包括典型症状和伴随症状。急性间歇性卟啉病是一种常染色体显性遗传的疾病,患者的肝脏会产生过多的无活性的卟胆原,导致血清中的卟胆原水平升高。

急性间歇性卟啉病症状是什么

急性间歇性卟啉病是由于肝脏内无色素前体的异常代谢导致的一种常染色体显性遗传病。临床表现以神经系统、消化系统和皮肤损害为主,少数患者可出现溶血性贫血。

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急性间歇性卟啉病的症状主要包括神经系统症状、皮肤症状,以及胃肠道症状等。建议患者及时前往医院就诊,在医生指导下进行针对性治疗。

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