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巨球蛋白血症

巨球蛋白血症有哪些症状?

向您详细介绍巨球蛋白血症症状,尤其是巨球蛋白血症的早期症状,巨球蛋白血症有什么表现?得了巨球蛋白血症会怎样?

巨球蛋白血症症状

典型症状: 常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血及高粘滞综合症。

相关症状: 出血倾向 乏力 消瘦 慢性肾功能不全 淋巴结肿大 血液粘滞度增高 血小板减少 视力障碍

  一、症状:

  为老年患者,有贫血,出血,高粘滞血症,肾功能不全等,此外常见乏力,虚弱,消瘦等症状。

  多见于男性,平均年龄63岁。常见症状有乏力,虚弱,体重减轻,发作性出血及高粘滞综合症。

  体格检查可发现淋巴结肿大,肝脾肿大,紫癜及粘膜出血,周围感觉神经病变,雷诺现象。

  贫血是最常见的临床表现,80%患者在诊断时已有贫血。引起贫血的原因是多方面的,包括造血功能抑制、红细胞破坏加速、失血等。

  出血多表现为鼻、口腔黏膜出血、皮肤紫癜、晚期可发生内脏或脑出血。出血是由于单克隆lgM与多种凝血因子形成复合体或覆盖血小板表面,影响凝血因子和血小板的功能。

  高黏滞综合症是当血清粘滞度高于4倍正常水平时才出现。常见症状有头痛,视力损害,精神状态异常如意识模糊或痴呆,意识改变可发展至昏迷,共济失调或眼震。

  充血性心力衰竭。

  眼底镜检查视网膜静脉腊肠样改变,视网膜出血和视乳头水肿。

  神经系统改变可有周围神经病,又可有局限性中枢神经系统损害。以周围神经病最为常见,四肢感觉和运动障碍呈对称性,感觉障碍常重于运动障碍,下肢症状常首先出现,且常重于上肢。本病的肾功能不全发生率显著低于多发性骨髓瘤,本-周蛋白尿也较少见。

  二、诊断:

  1.临床表现

  1)老年患者不明原因贫血及出血倾向。

  2)中枢和(或)周围神经系统症状。

  3)视力障碍。

  4)雷诺现象。

  5)肝,脾,淋巴结肿大。

  2.实验室检查

  1)血清中单克隆IgM>30/L。

  2)可有贫血,白细胞及血小板减少,外周可出现少量不典型浆细胞。

  3)骨髓,肝,脾,淋巴结中有淋巴样浆细胞浸润。

  4)血液粘滞度增高。

  5)眼底出血或静脉曲张。

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