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痉挛性脑瘫

(大脑性痉挛性麻痹,痉挛性双瘫,李特耳病,李特耳氏病)

痉挛性脑瘫怎样治疗?

向您详细介绍痉挛性脑瘫的治疗方法,治疗痉挛性脑瘫常用的西医疗法和中医疗法。痉挛性脑瘫应该吃什么药。

痉挛性脑瘫诊疗知识

就诊科室: 脑外科 儿科 治疗费用: 市三甲医院约(10000-15000元) 治疗周期: 治疗方法: 西医药物治疗

痉挛性脑瘫一般治疗

  (一)治疗

  痉挛性脑瘫选择性脊神经后根切断术

  1.概述 脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合,残留的缺陷将终生保留。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能,减少其缺陷,着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立,以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高,努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。

  早在100多年前,Sherrington(1896)就通过实验证明:横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直,而这种痉挛与僵直则可通过切断脊神经后根得到解除。自Fasano(1978)首先报道选择性脊神经后根切断术(selective posterior rhizotomy,SPR)解除脑瘫痉挛以来,对SPR解痉机制一直沿用阻断脊髓反射γ环路理论来解释。目前已知,肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现,其感受器都是肌梭。肌梭是感受机械牵拉刺激的特殊装置,形态如梭。肌梭的传入纤维有两类:

  (1)快传纤维:直径较粗,属于Ⅰα类纤维。Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α神经元发生兴奋性突触联系。

  (2)慢传纤维:直径较细,属于Ⅱ类纤维,一般认为与本体感觉有关。

  脊髓前角的γ运动神经元发出的纤维支配梭内肌纤维,调节梭内肌的长度,使感受器经常处于敏感状态。这种γ神经元的活动,通过肌梭传入联系,引起α神经元活动和肌肉收缩的反射过程,称为γ环路。SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维,阻断脊髓反射中的γ环路,从而解除肢体的痉挛。然而许多学者发现,在腰SPR术后,患者出现斜视流涎、语言困难等症状较术前好转,相当部分病例术后上肢肌张力较术前降低,并有手与上肢功能的改善等,这用γ环路理论已不能解释。为此,徐林(1993)采用诱发电位研究对这些现象进行了进一步探索,并有所进展。研究表明:术后上传神经至大脑皮质的传导冲动速度较术前减慢,即单位时间内上传的冲动减少。神经解剖已知,脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经传导束到达脑干网状结构,而后分布于整个大脑皮质,对大脑皮质具有调节作用。单位时间内上传冲动减少,从细胞生理学角度上讲,大脑皮质神经细胞体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少,相对地降低了大脑皮质细胞的兴奋性,术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点。脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少,而α运动神经元在肌张力形成中起着决定性作用,即所谓最后通路。徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用,不能单纯用γ环路理论解释上述现象。

  在SPR解痉机制方面有3种推理:

  ①γ环路(又可称小环路)理论。

  ②外周-皮质-外周(又可称大环路)理论。

  ③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。

  作者认为,后者应当是SPR解痉机制的恰当解释,但仍需做进一步深入研究。

  2.手术适应证与禁忌证

  (1)手术适应证:SPR手术是针对痉挛的治疗,并非对所有的脑瘫都适用。据估计,差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。手术适应证为:

  ①单纯痉挛,肌张力在3级以上者。

  ②无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形。

  ③术前脊柱、四肢有一定的运动能力。

  ④智力正常或接近正常,以利配合术后康复训练。

  ⑤严重痉挛与僵直,影响日常生活、护理和康复训练者。

  (2)手术禁忌证:

  ①智力低下,不能配合术后康复训练者。

  ②肌力弱,肌张力低下。

  ③手足徐动、共济失调扭转痉挛

  ④肢体严重固定挛缩畸形。

  ⑤脊柱严重畸形和脊椎不稳者。

  3.手术要点

  (1)麻醉与切口:全身麻醉,采用气管内插管气体麻醉,术中不用肌松剂,便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位,腹部用矫形架垫高,以减少脑脊液丢失;采用屈髋60°,屈膝45°位。双下肢放置于器械台下,以便于观察。切口处两侧椎板外注射含肾上腺素的生理盐水,以免术中切口内渗血。按术前手术计划,通常在腰5、腰2下部腰3上部,椎板中央做1cm宽纵形骨槽的方法,行跳跃式椎板切除,保留小关节。进入椎管后,在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备,待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内。

  (2)脊神经后根标记:切开硬膜,以椎间硬膜孔为线索,神经根在其椎板下出椎间孔,一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔,且较粗大。而后找骶1,向上能找到腰4神经根,必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切开棘上、棘间韧带,除部分上下椎板开窗,切开硬膜,也可找到腰2、腰3神经根,有时可通过牵拉来判断是腰3还是腰4神经根。脊神经后根直径较粗,表面血管少,靠近背侧,后根与前根尚有自然束膜,能顺利分离。当神经根出现变异或无法区别时,可在钩出的神经束做弹拨试验,观察支配肌肉收缩活动情况,以防误伤神经前根,对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰,但牵拉度小,易损伤,术中需特别小心。

  (3)电刺激方法与脊神经后根切断量:将标记的神经后根用细手术分离钩分成3~5束后,选用神经阈值电刺激仪,分别用电刺激钩刺激各小束,观察其支配肌肉的活动情况。支配的肌肉扩展范围广,该神经小束的刺激阈值低,兴奋性高。将该神经小束切除约0.5~1.0cm。各后根切除的比例:一般肌张力Ⅲ级以上切断50%,有病理反射的切断50%,肌张力Ⅱ级左右的切除30%,腰3、腰4切断30%左右,以保证股四头肌肌力。

  4.术中、术后处理 脊神经后根切断后,仔细整理神经束在椎管内的排列,清除血凝块。用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜,硬膜内回注贮备的脑脊液。硬膜外注以玻璃酸钠(透明质酸钠)或将周围有血供的脂肪盖上,以防粘连。另外一侧做引流管切口,置负压引流管1根引流1天。术后给予激素及预防性抗生素应用,连续给药3天。雾化吸入3天,每天2次,以防水肿。术后第3天起行各种床上被动、主动功能训练,包括股四头肌、内收肌、小腿肌群的训练。2周拆线,3周坐起,4周下地。

  5.手术并发症 手术应当采用显微外科技术,精细的手法与操作会减少各种副损伤;应避免粗暴手法,因过分牵拉可引起不必要的损伤。术中认真仔细地控制出血是十分重要的,特别要注意保证相对无血的术野,出血量应控制在50~100ml以内,尽量避免血液流入硬膜内,以减少术后马尾神经粘连的发生。应注意掌握后根纤维切断的比例,避免因切除过多致肌张力降低出现肢体无力而过软,同时应慎重鉴别前、后根,避免切断前根而引起软瘫。尿潴留尿失禁虽大都为暂时性的,但应极力避免,多因牵拉骶2神经根所致。应注意在椎板切除中保留小关节,维护脊柱的稳定性。儿童插管全身麻醉后需特别注意有无并发喉头水肿,对有哮喘病的患儿注意防止手术后因哮喘发作而窒息

  6.出院后的康复训练 SPR手术只解除部分增高的肌张力。术后患者肢体乏力,需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正。对轻度挛缩的肌腱可用手法被动锻炼结合主动练习使之改善。术后有条件者仍宜行针刺、推拿等治疗,以进一步提高治疗效果。手术后患者要每1/2~1年门诊随访一次,以便给予康复指导。

  (二)预后

  无相关资料。

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