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结节性脂膜炎

(特发性小叶性脂膜炎,Weber-Christian综合征,回归性发热性非化脓性脂膜炎)

结节性脂膜炎有哪些症状?

向您详细介绍结节性脂膜炎症状,尤其是结节性脂膜炎的早期症状,结节性脂膜炎有什么表现?得了结节性脂膜炎会怎样?

结节性脂膜炎症状

早期症状: 皮损:皮下结节是本病的主要特征,内脏损害:内脏损害有的与皮肤损害同时出现

晚期症状: 肝脏损害可出现右胁痛、肝肿大、黄疸和肝功能异常。小肠受累可有脂肪痢和肠穿孔。

相关症状: 皮下结节 弛张热 溃疡穿孔出血 病理性黄疸 食欲减退

  一、结节性脂膜炎症状

  1、皮肤损害

皮下结节是NP的主要特征。皮损以四肢多见,主要分布于股、臀和小腿,但前臂、躯干和面部也可出现。损害初发时为皮下小结节,向上发展使皮面轻度隆起,呈现红斑和水肿,也可呈正常皮色;以后结节渐增大,边界清楚,大小不一,直径通常为1~2cm,大者直径可达10cm以上;一般3~4个,也可多达数十个。常对称分布,成批发作。结节位于皮下深部时可有轻度移动;位置表浅时,可与表面皮肤粘连,有触痛和自发痛。经数周或数月后结节自行消退,消退处局部皮肤凹陷并有色素沉着,这是由于病变处脂肪发生坏死、萎缩和纤维化的结果。结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热,多为弛张热,高者可达40℃,持续1~2周后逐渐下降。除发热,还可有乏力、食欲减退、肌肉和关节酸痛等。有10%~15%的患者无热,仅出现皮肤结节。有的结节会液化变性,其上皮肤也被累及而发生坏死溃疡,有黄棕色油状液体流出,此时称为液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis),被认为是NP的一种变异型,其损害主要发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。此种类型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。

  另有一种NP的变异型称为皮下脂质肉芽肿病(lipogranulomatosis subcutanea),即Rothmann-Makai综合征,这是一种特异性局限性脂膜炎,比较罕见。主要发生于儿童及肥胖的中年女性,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,不发热,无全身症状,整个病程6~12个月,最后自愈。

  2.系统损害

本病侵犯内脏器官脂肪者虽属少见,但一旦发生,多为系统累及,预后差。一般先有皮损,后出现内脏病变;也有少数病人先有内脏病变然后出现典型的皮肤损害。单有系统损害而无皮肤症状时诊断较困难。内脏损害的临床症状取决于受累脏器,其特征性症状常在损害较严重时才显现出来。肝脏受累可出现右胁痛、肝大、黄疸和肝功能异常;小肠受累可有肠穿孔、脂肪痢;肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织受累可出现上腹部疼痛、腹胀和包块等。此外,骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾、肾上腺、脑等均可受累,表现为骨髓抑制而致白细胞减少、贫血和血小板减少,肺部阴影、胸痛和胸膜炎心肌病心包炎,脾和淋巴结肿大,蛋白尿、血尿肾功能不全精神障碍与意识不清等。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症肾功能衰竭而死亡。

  系统损害中也有一种NP变异型,称为组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis,CHP),是一种良性组织细胞增生性疾病,其特征是全身触痛性多发性皮下结节伴高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血异常。本病病情危重,呈进行性加剧,病人的出血性死亡与弥漫性血管内凝血和肝功能衰竭有关。组织病理的特点为“豆袋细胞”,即组织细胞吞噬红细胞等其他血细胞后形成的特殊结构。

  本病好发于青壮年女性,皮下结节成批发生,结节有疼痛感和显著触痛,伴有发热等全身症状,结节消退后局部皮肤发生凹陷,结合第2期组织病理象可以确诊。

  Winkelmann和Bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型,被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性脂膜炎终死于出血。病人的出血死亡与血管内凝血和肝功能衰竭有关。本病与结节性血管炎的区别在于其有异常的出血性素质和在骨髓、淋巴结、肝、脾、浆膜组织和皮下脂肪中出现众多的组织细胞。

  二、诊断

  本病特征为成批反复发生的皮下结节。结节有疼痛感和显著触痛,大多数发作时伴发热,结合第二期组织病理学可以确诊。

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