结节病性心肌病

　　一、发病原因

目前结节病的病因尚不明确。

　　二、发病机制

现认为，系经血源、淋巴源及局部扩散侵及心脏。非干酪性肉芽肿为其基本病变。主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞。晚期患者，心肌可由致密的透明样结缔组织所取代。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。小冠状动脉较易受累，而大冠状动脉不受侵犯。

　　1.心肌病变 受累部位依次为传导系统(窦房结、房室结、房室束)、左心室游离缘、室间隔，尤其是基底部、右心室、乳头肌及右心房，左心房最为少见。心肌可呈弥漫性损害，经治疗控制后，形成广泛纤维化，而影响整体心室功能。病变范围较小的局灶性损害则因局部瘢痕形成，致室壁节段运动异常而累及心脏功能。继上述瘢痕形成，心室壁变薄，可形成室壁瘤。局限于左心室壁，或弥漫占据大部分右心室壁;亦可同时累及双侧室壁。部分患者可描记到类似心肌梗死者的心电图改变，认为与心肌广泛性肉芽肿以及其后渐进性的心肌纤维化，导致心室的透壁性破坏有关。

　　2.心包病变 心包受累少见，仅为3%，系肉芽肿病变累及心包所致。临床检获者多为少量心包积液，可以为血性，有时并呈复发性心包积液。甚至发生心脏压塞或缩窄性心包炎者。

　　3.瓣膜病变 临床表现为二尖瓣脱垂或关闭不全，可因肉芽肿直接损害瓣膜(3%)，或乳头肌受损(68%)后间接影响瓣膜功能。后者常为暂时性，严重者偶可引起肺动脉高压。若肉芽肿堵塞二尖瓣口者，则可致二尖瓣血流受阻。 4.结节性血管炎-小冠状动脉病变 心脏结节病存在室壁外微血管痉挛和血管炎等冠状动脉微血管病变。肉芽肿可致该类血管内膜继发增生而使内腔狭窄。