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结节病

(肉样瘤病,Boeck肉样瘤,Schaumann良性淋巴肉芽肿病,Besnier冻疮样狼疮)

结节病应该做哪些检查?

向您详细介结节病应该做哪些检查,常用的结节病检查项目有哪些。

结节病常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
鼻咽部活组织检查 鼻 咽喉 耳鼻喉 保健科 鼻咽部活组织...
皮内试验 前臂 皮肤病 保健科 疼痛 皮内试验作用...
肺弥散功能 呼吸 心胸 弥散功能是换...
胸部CT 胸部 —— 胸部CT检查可...
普通透视检查 全身 放射科 普通透视检查...
支气管肺泡灌洗术 —— 支气管肺泡灌...
血清血管紧张素I转化酶活性 血液血管 —— 血清血管紧张...
肺活检 呼吸 心胸 肺活检用于肺...

结节病检查

  血常规多无异常,但偶有贫血。活动期血象变化多为周围血淋巴细胞中度减少。嗜酸性粒细胞可暂时性增高。偶见血小板减少及紫癜。血沉可加快;有2%~10%合并高钙血症和高尿钙症。免疫球蛋白浓度一般增多,IgM、IgA和IgG升高,黑人多于白人。C-反应蛋白少数病例可增高。病变侵及骨骼和肝脏时,碱性磷酸酶可升高。

  胸部体检通常正常(但X线可能存在广泛异常)。除了Lofgren’s综合征之外,通常无发热。其他阳性体征多与特殊器官系统的肉芽肿或纤维化有关。如皮下结节或肌肉结节。裂隙灯检查可能发现眼部病变。触诊可及淋巴结中度增大和肝脾肿大。趾指变形提示骨骼病变,慢性病例可表现出指(趾)甲缺乏营养。此外,还可能存在急性关节炎体征。

   1.普通透视检查和胸部的CT检查

胸片是发现胸内结节病的主要手段,主要表现在以下几个方面:

  (1)胸内淋巴结肿大:

包括肺门、纵隔淋巴结肿大。肺门淋巴结肿大以两侧对称性为特征,占90%~95%,仅一侧肺门淋巴结肿大者只占1%~3%。右侧肺门肿大一般较左侧明显。多组淋巴结肿大是其特点。增大的各组淋巴结则可以大小接近,也可以某组淋巴结增大更为突出。肿大的淋巴结境界清晰,密度均匀,呈圆形或马铃薯形。纵隔淋巴结肿大在后前位片上,表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽,约有半数病例伴有右上气管旁淋巴结肿大。最常侵犯的淋巴结为双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。

  (2)肺实质改变:

可以有多种形态:

  ①间质性改变:

最为常见,病变轻微时表现为肺纹理增粗,有时出现粗乱的索条影。有时交织成网。

  ②肺泡型改变:

表现为边缘不清的片、絮状阴影,呈节段分布。

  ③粟粒样改变:

呈双肺散在粟粒状阴影,边缘清楚,直径约1mm。

  ④肺内肉芽肿性病变:

表现为肺内多发性大结节,不超过叶间裂。此种变化极为少见。

  ⑤纤维瘢痕病变:

双肺毛玻璃状阴影、网状影、结节状影,并可夹杂境界不清的浸润性阴影,是结节病的晚期表现,可并发肺大疱、空洞、囊状支气管扩张气胸,最后发展为肺动脉高压和肺心病。

  (3)胸膜病变:

过去认为结节病一般很少侵犯胸膜,出现胸腔积液者少于1%;现证实结节病合并胸膜病变并不少见,近年来的统计有积液者可达10%,但一般不引起大量胸腔积液。

  目前国际上将胸内结节病按X线表现分为五期:0期:肺部X线检查正常。常表现为肺外结节病,见于5%~10%的病例;I期:双侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,而无肺浸润,约见于40%的病例;Ⅱ期:双侧肺门淋巴结肿大同时有肺野病变,见于30%~50%的病人;Ⅲ期:肺部弥漫性病变,不伴淋巴结肿大,见于15%的病人;Ⅳ期:广泛的肺纤维化、肺大疱、肺囊肿,预后很差。本病开始以肺泡内病变为多见。肺野病变、纤维化病变为进展时期的特征。

  2.活组织检查

是确诊结节病的重要手段。若临床表现、胸部X线检查符合结节病,组织学上证明有非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成或Kveim-Siltzbach皮肤试验阳性,诊断即可确定。可供活组织检查的组织有浅表淋巴结、纵隔淋巴结、肿大的腮腺、鼻黏膜病变、皮下结节、眼结合膜和肺组织等。

  3.Kvein试验

是一种特异性细胞免疫异常反应。方法如下:在无菌操作下,将结节病淋巴结的组织捣碎,加入生理盐水稀释成1∶10浓度后,用纱布过滤,滤液在60℃下消毒两小时,经过需氧和厌氧培养及豚鼠接种而确定无菌后,加入等量的石炭酸的生理盐水,稀释成含0.25%石炭酸的抗原,试验时,0.1~0.2ml抗原于前臂内侧注射皮内,6周后,在注射部位作皮肤活检,如有典型的结节病,病理学改变则为阳性。结节病患者对Kvein试验阳性率达90%以上。健康人及其他病患者的假阳性率很低,只占6.5%,因此本试验诊断价值很高。随着疾病缓解,此试验可转为阴性。

  4.支气管肺泡灌洗

正常人BALF中淋巴细胞数不应超过10%,结节病时可增至33%,甚至高达60%。一般认为,BALF中淋巴细胞数增多,>20.5%对活动性结节病的诊断有一定意义,其敏感性为69.1%,但特异性较差,为56.3%。BALF中增多的淋巴细胞主要为T淋巴细胞,T辅助性淋巴细胞(CD4 )的百分比明显增高,而T抑制性淋巴细胞(CD8 )的百分比则下降或无变化,CD4 /CD8 比值增高是活动期结节病的表现。正常人BALF中CD4 /CD8 比值为(1.5~1.8)∶1,结节病活动期CD4 /CD8 比值可达正常的5~10倍。而外周血中CD4 /CD8 比值(1∶2)与BALF中CD4 /CD8 比值呈高度分离现象。

  5.皮内试验

首次以1∶2000旧结素0.1ml作皮内试验,如阴性,再用1∶100旧结素0.1ml作皮试,如仍阴性,有助于结节病的诊断。

  6.放射性核素肺扫描

枸橼酸盐67Ga注入人体后可以被正常或异常的细胞组织所吸收。由于炎症区血流增加,血管溢漏,并因67Ga与炎症细胞和蛋白结合,故67Ga多聚集于病变区。典型的结节病的67Ga放射性核素征象头面部为“熊猫征(panda sign)”,即头面部的两侧泪腺、鼻黏膜、两侧腮腺均有放射性核素浓聚,看上去似熊猫的面部外观;双侧肺门和纵隔淋巴结处也有放射性核素的浓聚,与增大的淋巴结一致,称为“lambda sign”,因为其外观看起来似一个倒置的“Y”,或阿拉伯字母“λ”。panda sign和lambda sign除了见于结节病以外,很少见于其他疾病,因此可以协助诊断。67Ga虽是反映肺部结节病活动性较为灵敏的检查,但由于肺的其他肉芽肿性疾病,如铍肺或肺炎、肺肿瘤等疾病时,67Ga放射性核素扫描也可呈阳性反应,因此不能单独用于结节病的诊断。

  7.血清血管紧张素I转化酶(sACE)活性

ACE主要存在于肺泡巨噬细胞和类上皮细胞的表面。有人认为,sACE活性增高与全身的肉芽肿负荷有关。根据我国对875例结节病患者的测定结果,sACE的平均值为37.5±7.6U/ml,>37.5±2S(标准差)为异常。活动期病人有60%~81%sACE增高,晚期水平正常。sACE活性随病情的变化而改变,病情缓解时,sACE活性逐渐下降直至恢复正常。病情复发时,sACE活性再度增高。因此sACE活性的测定对活动期结节病的判断和观察病情演变有一定意义。但因有一定比例的假阳性和假阴性,所以sACE测定对结节病的活动性的判断价值有限。

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