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进行性脂肪营养不良

(部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩)

进行性脂肪营养不良有哪些症状?
向您详细介绍进行性脂肪营养不良症状,尤其是进行性脂肪营养不良的早期症状,进行性脂肪营养不良有什么表现?得了进行性脂肪营养不良会怎样?
2016年2月11日更新浏览数:1001收藏数:118

进行性脂肪营养不良症状诊断

一、症状

进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病,临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失,有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。

由于脂肪萎缩的范围不同,可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。

1.多数病人在5~10岁前后起病,女性较常见,起病及进展均较缓慢。病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失,以后向下扩展,累及臀部及股部,呈大致对称性分布。病程持续2~6年可自行停止。病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大,但手足常不受影响。

2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存,以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型:

①上半身正常,下半身肥胖型;

②上半身消瘦,下半身肥胖型;

③单纯性上半身消瘦型;

④上半身肥胖型;

⑤下半身消瘦型;

⑥全身消瘦型;

⑦半身肥胖型。

3.病人可合并皮肤湿度改变、发汗异常、多尿、糖耐量降低、心动过速、血管运动不稳定、血管性头痛、腹痛、呕吐、皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现,个别病例可合并内分泌功能障碍,如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。一般在发病后5~10年内症状渐趋稳定。

4.病人的肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常,无肌力障碍,多数病人的体力不受影响,病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发霍奇金病硬皮病

5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变,除累及头部、面部、颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外,还可伴有高血脂糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着、心脏及肌肉肥大等。

二、诊断

根据皮下脂肪组织消失,肌肉及骨质正常,活体组织检查脂肪组织消失,出现皮下脂肪消失、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。

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