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进行性骨干发育不良

(对称性硬化性厚骨症)

进行性骨干发育不良应该做哪些检查?

向您详细介进行性骨干发育不良应该做哪些检查,常用的进行性骨干发育不良检查项目有哪些。

进行性骨干发育不良常见检查

检查名称 检查部位 检查科室 检查作用
婴幼儿健康检查 全身 内科 外科 妇产 儿科 中西医 婴幼儿健康检...
发育与体型 全身 五官 保健科 整形美容科 发育与体型是...
大生化检查 血液血管 内科 保健科 大生化检查主...

生化检查:

1.血红蛋白降低,血沉增快,血钙、磷正常或低血钙、高血磷,血PTH、CT正常,血ALP增高,血清骨钙素(BGP)、Ⅰ型前胶原C端前肽(PICP)增高。

2.高血磷时,尿磷低、尿羟脯氨酸正常。

3.少数病人免疫球蛋白A、G、M增高,T淋巴亚群CD4+降低。

本病的生化指标与骨病变有密切关系,测定骨代谢指标可反映骨病变病情,其中Ⅰ型胶原N端前肽(NTX)、Ⅰ型前胶原C端肽(PINP)、骨钙素(BGP)或骨源性ALP的意义较大。

X线检查:

1.长管骨 骨内、外骨膜骨化而附加于原皮质表层,致使骨皮质增厚、硬化,以骨干中段显著,髓腔狭窄或完全消失,但可有斑片状密度减低区,可见骨周围软组织萎缩。受累骨骼的发生频率依次为胫骨、股骨、肱骨、尺骨、桡骨和腓骨。典型者为对称分布,通常干骺受累较轻,偶尔累及骨骺。

2.短管骨 跖骨常受累,病变较轻,其病变形态与长骨相似,皮质增厚,骨干增粗,双侧病变基本对称。

3.颅骨 颅盖骨肥厚,主要为内、外板增厚硬化或板障狭窄、消失、颅底骨硬化、颅底神经和血管通过的孔道狭窄。

4.其他骨骼 个别可见脊柱椎板较致密,亦可累及肋骨、锁骨及骨盆。病变的主要表现是皮质骨增厚、硬化。

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