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近端肾小管性酸中毒

(Ⅱ型RTA,近侧肾小管酸中毒,近端肾小管酸中毒(Ⅱ型))

近端肾小管性酸中毒有哪些症状?

向您详细介绍近端肾小管性酸中毒症状,尤其是近端肾小管性酸中毒的早期症状,近端肾小管性酸中毒有什么表现?得了近端肾小管性酸中毒会怎样?

近端肾小管性酸中毒症状

典型症状: 尿酸化异常 恶心与呕吐 食欲不振 多尿 骨痛 “鸭步”步态 肾区钝痛

相关症状: 多尿 骨痛 肾区钝痛 乏力

  一、症状

  本病症状通常较轻,表现为生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下,或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型PRTA主要临床特点为:

  原发性PRTA主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在1~2岁可自发消失。

  患者由于代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。由于HCO3-肾阈在PRTA时降至15~18mmol/L,低于15mmol/L后可排酸性尿(pH<5.5),严重酸中毒少见。

  另外如不伴近端小管磷吸收障碍则无高磷尿症,并很少出现代谢性骨病、肾钙化、肾结石。而非选择性患者,则可出现尿磷增多,葡萄糖尿、氨基酸尿等。

  继发性PRTA除上述表现外,还有原发病症状。且易被原发病的症状所掩盖,应提高警惕继发性PRTA的发生。

  二、诊断

  本型多见于男性儿童,幼年期发病,有些随年龄增长而自行缓解。症状通常较轻,表现生长迟缓,营养不良,易乏,软弱无力,厌食、多尿、烦渴,或有低钾血症。典型病例有高氯酸血症,但远端肾小管酸化功能正常,尿pH能降至5.5以下。或有骨损害(骨软化、骨质疏松),糖尿、氨基酸尿等。依据前述表现及实验室检查诊断可以成立。必要时作碳酸氢盐重吸收试验和肾HCO3-阈值测定,如尿HCO3-排泄率为滤过量的15%以上部分可确诊。

  Ⅱ型RTA的诊断要点:

  1.高氯性酸中毒 除外非肾原性疾病所致者。如代谢性酸中毒严重[血浆HCO3-<15~18mmol/L,而晨尿pH≤5.5,NH4+,排量>40μmol/(min·1.73m2),且排除自胃肠道丢失HCO3-,可诊断本病。

  2.不明原因的低钾血症、低磷血症,尿糖阳性、尿钾升高、尿磷升高和高尿酸盐尿症。

  3.尿pH>6.0。

  4.酸、碱负荷试验阳性。

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