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红细胞生成性原卟啉病

(不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症)

红细胞生成性原卟啉病有哪些症状?

向您详细介绍红细胞生成性原卟啉病症状,尤其是红细胞生成性原卟啉病的早期症状,红细胞生成性原卟啉病有什么表现?得了红细胞生成性原卟啉病会怎样?

红细胞生成性原卟啉病症状

典型症状: 扁平苔癣、湿疹、腹痛、水肿、瘙痒、疱疹、黄疸、腹水、发烧、丘疹、肝肿大、斑疹

相关症状: 瘙痒 血疱 丘疹 结痂 怕冷 门脉高压

一、症状

  患者大多在3~5岁内起病,也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5~30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒,数小时后皮肤出现红斑和高度水肿,严重者有丘疹水疱紫癜血疱,类似种痘性水疱病,继而形成糜烂、黑色厚痂或奇异的线状结痂。病程持续数天至几周,与日晒程度有关。常累及、唇红缘和翼等处。反复发作者可呈湿疹样或苔藓样变,消退后留有“虫蚀状”浅萎缩瘢痕,伴色素沉着或减退。口周有放射状萎缩纹理称假性皲裂。反复日晒部位如手背、关节突出处皮纹加深呈蜡样增厚。可有指(趾)甲的病变。患者一般无全身症状。少数有畏寒、发热、恶心等不适。当原卟啉形成过多超过肝脏的最大排泄能力时,沉积于肝脏引起肝细胞的损伤,表现肝大、黄疸腹痛门脉高压、食管静脉破裂出血等症状。胆汁内含大量原卟啉,可伴发胆囊炎和胆石症。

二、诊断

  本病诊断并不困难,主要依据是特征性的临床表现和原卟啉的增加。

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