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后天性大疱性表皮松解

(获得性大疱性表皮松解症)

后天性大疱性表皮松解有哪些症状?

向您详细介绍后天性大疱性表皮松解症状,尤其是后天性大疱性表皮松解的早期症状,后天性大疱性表皮松解有什么表现?得了后天性大疱性表皮松解会怎样?

后天性大疱性表皮松解症状

典型症状: 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的结痂,如手背,指背、肘、膝,骶尾部和趾。

相关症状: 结痂 丘疹 表皮全层坏死及表皮下大疱 脾虚 脾肾阳虚

一、症状

发生于成年人,皮损好发于易受外伤和受压部位,如手足、肘膝关节伸侧面,皮损为水疱、大疱及糜烂,愈后留下萎缩性瘢痕及粟丘疹,目前关于其临床表现分型尚未确定,但至少有4种类型:

1.经典型表现 非炎症性大疱性损害分布于肢端部位,皮损为大疱糜烂,易摩擦位置表面的结痂,如手背,指背、肘、膝,骶尾部和指趾。有时水疱可为血性进一步发展为脱屑,结痂和糜烂。可以见到瘢痕性的脱发和甲营养不良。这种皮损使人想到迟发型皮肤卟啉病,或遗传性的大疱性表皮松解症。尽管如此,迟发性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分布及硬皮病样的外观,以及尿卟啉检查阳性可资鉴别。

EBA病人经典型亦可有脱发、脱甲、手指纤维化和食管狭窄等表现。

2.大疱性类天疱疮样的表现 患者有泛发性炎症性的大疱和水疱性损害,位于躯干和皮肤皱褶部位及四肢。大疱性损害呈张力性,周围是炎症性荨麻疹样的皮损。

3.瘢痕性类天疱疮样的损害 获得性大疱性表皮松解症可有黏膜受累,严重时类似瘢痕性类天疱疮。

4.Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮样的表现 临床上类似Brusting-Perry瘢痕性类天疱疮,血清中可查到抗致密板下锚原纤维的IgG抗体。类似瘢痕性类天疱疮的EBA很少见,不到EBA患者的10%。

二、诊断

本诊断标准最早是由Yaoit等在1981年提出,经改进后如下:①类似营养不良性大疱性表皮松解症的临床损害,包括皮肤脆弱易损,外伤引起大疱性损害,萎缩性瘢痕,粟丘疹,甲营养不良。②无大疱性表皮松解病的家族史,成人发病。③组织病理显示为表皮下水疱。④IgG沉积在真表皮结合部位。⑤直接免疫电镜检查 IgG沉积定位于真表皮结合部位下部致密板和(或)致密板下区域。

中医病机和辨证

1.中医病机 认为本病多因先天亏损,胎元不足、禀赋不充,脾肾阳虚;或因禀受胞中遗湿,遗热,遗毒,复受外界摩擦而发病。

2.中医辨证分型

(1)脾虚湿盛型:

主证:一般健康状况尚可,水疱大小不等,紧张丰满,内容为浆液性,周围无炎症,便溏。舌质淡、舌体胖有齿痕、苔白或白腻,脉沉缓。

辨证:脾虚湿盛、水湿外溢。

(2)脾肾阳虚型:

主证:多见婴儿及儿童期,患儿身体瘦弱,头发稀疏,细软或脱发,牙齿发育不良,指甲软或脱落,手足不温,或常发青紫,常有五更泻,皮肤有大疱或小疱,舌质淡或舌体胖嫩、苔白或少,脉沉细。

辨证:脾肾阳虚,气血不足(此型多见于显性营养不良型)。

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