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混合性结缔组织病

(混合结缔组织病,混合型结缔组织病)

混合性结缔组织病有哪些症状?

向您详细介绍混合性结缔组织病症状,尤其是混合性结缔组织病的早期症状,混合性结缔组织病有什么表现?得了混合性结缔组织病会怎样?

混合性结缔组织病症状

早期症状: 早期病人表现为乏力,易疲劳,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化,肺部炎性改变,肌痛和肌无力,食管功能障碍,淋巴结肿大,脱发,皮疹等

晚期症状: 重叠的特征可相继出现,不同的患者表现也不尽相同。可表现出组成本病中的各个结缔组织病的任何临床症状。

  典型的临床表现为雷诺现象、多关节炎或多关节痛、手和手指呈弥漫性肿胀或手指呈圆锥状变细或外观呈腊肠样、食管运动功能低下和有多发性肌痛部病变。本病起病方式变化多端,多数以雷诺现象为最早表现,但也有以肌肉疼痛和触痛同时伴有肌无力起病者。还有的病人是以发热、多关节炎为早期主诉,有的病人则以红斑皮损、发热、心肌炎心律失常、全身淋巴结肿大为早期特征。

  系统性红斑狼疮皮肌炎和系统性硬化症,三者的表现可以同时存在,也可分别在相隔数月或数年出现,有多器官受累的特征。

  1.关节表现 93%~96%的患者有关节痛,其中2/3有明显的关节炎,多数病人不出现关节畸形,仅有个别患者呈典型类风湿关节炎改变,出现皮下结节

  2.皮肤表现 以雷诺现象最多见,占84%~87%,而且常为本病的初始或先驱症状。手指肿胀,伴有局部皮肤变紧、增厚者占47%~88%。出现系统性红斑狼疮样红斑,毛细血管扩张,手指萎缩性红斑性斑点,皮肌炎样的眶性红斑,散在性非瘢痕性灶性脱发色素异常(色素减退或增加)。

  3.肌肉表现 肌肉疼痛以腰背部、肩胛部、四肢近端最常见。多数病人既有主观疼痛又有触痛,只是表现程度不同,常伴有肌无力。有的病人表现为主观肌痛而无触痛。有时临床上不出现肌痛,但肌肉活检呈炎症性肌病改变,同时血清肌酶升高。

  4.消化系统表现 约2/3的患者食管运动功能低下,表现为吞干食物时胸骨后有阻塞感或钝痛,卧位时更明显。后期伴发食管炎,吞咽食物时可有不同程度的疼痛感。也可有肠道运动功能低下,表现为腹痛腹胀便秘交替出现等。部分患者可有轻度到中度肝、脾大

  5.呼吸系统表现 轻者无呼吸道症状,严重者活动后呼吸困难,出现肺动脉高压胸膜炎等。查体可闻及湿啰音干啰音

  6.循环系统表现 心脏受累很少见。多数表现为心包炎心肌炎、全心炎或瓣膜性心脏病

  7.泌尿系统表现 文献报道肾脏受累少见(0%~10%),有的虽有损害但其程度也很轻微。然而也有个别患者可死于进行性肾功能衰竭。有的呈持续性或间歇性蛋白尿、镜下血尿、颗粒管型、红细胞管型。如进行肾穿刺活检,则可见弥漫性膜性肾小球肾炎、局灶性肾炎或仅有血管间质细胞增生,镜检为高血压性血管改变、肾小球细胞增生及局限性基膜增厚,伴有明显的血管内膜增生和管腔闭塞。

  8.泌尿系统表现 约10%的患者有神经系统症状,常见为三叉神经痛。有时可出现一过性精神失常、多发性周围神经痛脑梗死、无菌性脑膜炎抽风等。

  本病目前尚无明确和统一的诊断标准,主要依据综合判断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛、雷诺现象、无固定部位肌肉疼痛、不明原因的手指肿胀、不同程度的贫血血沉增快,或病人同时有系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征,即应考虑到本病的可能,应进行ANA检查,凡滴定度大于1∶160,且呈斑点型,抗RNP抗体滴定度升高,即可确诊。

  1987年Sharp对该病提出如下诊断标准:

  1.主要标准

  (1)肌炎(重度)。

  (2)肺部累及①CO弥散功能<70%;②肺动脉高压;③肺活检显示增殖性血管损伤

  (3)雷诺现象或食管蠕动功能降低。

  (4)手肿胀或手指硬化。

  (5)抗ENA抗体滴度≥1∶10000,抗UIRNP抗体阳性,抗Sm抗体阴性。

  2.次要标准

  (1)发。

  (2)白细胞减少或小于4×109/L。

  (3)贫血血红蛋白女性

  (4)胸膜炎。

  (5)心包炎。

  (6)三叉神经病变。

  (7)关节炎。

  (8)颊部红斑。

  (9)血小板减少<100×109/L。

  (10)肌炎(轻度)。

  (11)既往有手背肿胀史。

  3.确诊

  (1)临床4个主要标准。

  (2)血清学抗RNP抗体阳性,滴度>1∶4000,除外抗Sm抗体阳性。

  4.可能诊断

  (1)临床:

  ①3个主要标准。

  ②2个主要标准(1,2或3)及2个次要标准。

  (2)血清学抗RNP抗体阳性,滴度>1∶1000。

  5.可疑诊断

  (1)临床:

  ①3个主要标准。

  ②2个主要标准。

  ③1个主要标准或3个次要标准。

  (2)血清学抗RNP抗体阳性,滴度≥1∶100。

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