干燥综合征也会死人 别不当一回事

黄文辉 风湿内科主任医师

查看名医介绍收起名医介绍广州医科大学附属第二医院

名医介绍：主任医师，24年从医经验,擅长领域：类风湿关节炎、骨关节炎、痛风、强直性脊柱炎、风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎/多发性肌炎、硬皮病、干燥综合征等各种风湿性疾病及多种内科常见病、疑难病。发表论文十余篇，参与编著专业著作3部。

　　时下正值夏季，很多人窝在空调房里玩电脑不肯迈出房门一步，继而出现皮肤干、眼干等“干”的表现。为此，很多人都误以为自己患了干燥综合征，其实皮肤干燥和干燥综合征是完全不同的两个概念。因干燥综合征的表现呈多样性，七成干燥综合征的患者就诊时走错门，极易被误诊、误治，引发严重后果，甚至带来生命危险，39健康网记者请广医二院风湿免疫科的黄文辉主任医师对此病进行深入解读。

　　干燥综合征表现呈多样性

　　轻症的干燥综合征患者症状中，大多数与“干”有关，该病可引发口干、眼干、皮肤干等。但是反过来说，干眼就一定是干燥综合征吗？其实不然。黄文辉指出：“引起眼干的原因很多，眼睛炎症、长期注视电脑、职业病等均可引发干眼症。干燥综合征也是干眼症的原因之一，眼干是干燥综合征众多表现的一个，所以两者并不等同。”

　　干燥综合征是一种全身性疾病，会累及肾脏、神经系统、消化系统等多个脏器，出现很多复杂的症状。除了常见的口干、眼干，患者还可能出现关节痛、发烧、皮疹、高球蛋白血症等，如果损害到血管，患者还会出现下肢瘀斑和出血点。

　　黄文辉举例说，有个女性患者因下肢密密麻麻的瘀斑到血液科就诊，血液检查并未发现问题，最后从球蛋白的异常高值揪出了“干燥综合征”，给予激素治疗后下肢瘀斑即消失得无影无踪。

　　干燥综合征早诊早治莫拖延

　　干燥综合征的名字总让人觉得是个温和的疾病，不如癌症那样令人战栗，然而干燥综合征也会死人，这并不是耸人听闻的事！有一个病例让黄文辉至今仍印象深刻。

　　患者是一位四十多岁的中年女性，在街上走着走着突然心跳骤停，被人送到ICU抢救，紧急做心肺复苏，在抢救过程中肋骨断了好几 。

　　为何会出现心跳骤停？抢救成功后发现患者存在顽固低血钾，而低血钾就是引发心律失常、心跳骤停的元凶。

　　为何会出现低血钾？紧抓线索，医生们一路追踪，发现低血钾是肾损害引起，患者有肾小管性酸中毒，肾小管病变会把钾从尿排出。

　　为何会出现肾小管性酸中毒？最多见的原因就是干燥综合征的肾小管损害，所以干燥综合征极为可疑，继续做相关检查检验明确。

　　是否干燥综合征？最终，抗核抗体结果是强阳性，明确了干燥综合征的诊断，与医生们的预想一致。在患者恢复后追问其病史，的确有口干、眼干症状，以前出现过骨折（肾小管性酸中毒导致骨质脱钙，出现骨质疏松）。

　　医学是一门倚重逻辑分析的科学，经过医生们的层层剖析，最终发现是干燥综合征在作祟。黄文辉感叹到，从上述病例看出，干燥综合征可引发心律失常而致死，是个不能小觑的疾病，但出现那么多严重的并发症的确还比较少见。

　　“这个病很隐匿，症状不明显，病人出现口干、关节痛，不把它当一回事。或者病人骨折看过，医生没有意识到病因，容易耽误诊治。所以，这个病人作为一个典型病例，已经被选入教科书里。”黄文辉谈道。

　　干燥综合征或带来多脏器损害

　　口干、眼干、皮肤干在很多人看来，是极为普遍的现象，干燥综合征的患者往往不自知，如果一直未就医任由疾病发展会引发严重后果。如肺的损害，包括肺间质炎症，肺间质纤维化，肺动脉高压等；中枢神经系统的损害；肝功能损害。

　　黄文辉指出：“自身免疫病除了累及外分泌腺体，还可以累及其他器官，也就是腺体外的损害。自身免疫系统产生的抗体可以广泛存在，不单单损害腺体，还可损害多种器官。一般来说，只有病情发生到严重程度才会损害这些器官，大多数病人只是表现为眼干、口干，仅仅影响到外分泌腺，如果像上述女病人未重视没有治疗，则可能发展到其他器官。”

　　此外，干燥综合征还很容易合并其他疾病，目前分为两种类型。一类是原发性干燥综合征，另一类是继发性干燥综合征，后者易伴发类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。所以，干燥综合征不可小觑，若有眼干口干等相关症状，及时到风湿免疫科就诊。