肝紫癜病

　　一、发病原因

　　病因不甚明确，可能和一些疾病如严重结核、恶性肿瘤、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、服用某些药物(如类固醇激素、硫唑嘌呤、他莫昔芬)、长期血液透析、器官移植后免疫抑制药的应用等有关。据报道，人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis，BP)，与R.henselae属病菌感染有关，属于动物源性寄生虫病，主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。

　　二、发病机制

　　肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张，或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏、内皮细胞受损，红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙，形成充满红细胞的囊腔。亦有认为肝紫斑病、肝小静脉闭塞病、肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程，表现为不同部位的内皮细胞受损而已。各种致病因子可引起免疫系统缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，补体系统缺陷，T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病，可见于各年龄组的人群，其发病率亦较原发者高。这些免疫缺陷在临床上可有多种表现，如感染的蔓延、加重或反复发作;蛋白、热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病、尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重，以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。

　　肝脏肿大，表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块。病灶呈随机性分布，局限于一叶或弥漫全肝。肝切面呈蜂窝状，有大小不等并充满血液的囊腔，由数毫米至数厘米不等。显微镜下见肝窦呈囊性扩张，囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏，腔内充满红细胞，这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通。狄氏间隙可见扩张，与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏，偶可见红细胞穿过。内皮细胞和库普弗细胞增生。肝窦和肝小静脉周围有纤维化，病变囊腔周围可见肝细胞萎缩。肝、肾、骨髓、淋巴结亦可受累。