戈谢病治疗方法有哪些

　　戈谢病又称葡萄糖脑苷脂贮积病，是最厂家爱你的溶酶体贮积病。临床上出现病因不明的内脏肿大、出血倾向或骨痛等变现即应注意此症。戈谢病治疗方法有哪些，下面我们来探讨一下。　　

　  一、戈谢病治疗方法

　　1.对症及支持治疗

　　对重度贫血者可输血，骨痛明显者用激素及放疗科减轻症状，脾机能亢进明显者可行切脾治疗。但脾切除后葡萄糖脑苷脂在肝和骨髓中沉积加重，因此切脾应慎重。

　　2.酶替代疗法

　　葡萄糖脑苷脂酶替代化疗法是本病一大突破。有学者推荐用2小时输注法，每周用3-7次，剂量为每月22-30U/kg。经过治疗绝大多数病人病情获得改善，表现为体重增加，血红蛋白及血小板数提高，肿大的肝、脾缩小。

　　3.葡萄糖脑苷脂酶合成的抑制剂

　　动物实验证明皮下注射L-环丝氨酸对抑制葡萄糖脑苷脂合成具有一定疗效。

　　4.异基因骨髓移植治疗

　　异基因骨髓移植治疗能使酶活力上升，肝、脾缩小，戈谢细胞减少，但手术危险性与疗效必须慎重衡量考虑。

　　5.基因治疗

　　已试用β-葡糖脑苷脂酶的正常基因插入到自身干细胞中并进行自身移植，尚需进行继续研究。

　　戈谢病治疗方法有哪些？以上就是戈谢病的治疗方法。了解完戈谢病的治疗方法后，大家还要了解戈谢病治愈标准及好转标准，这样才能 据病情调整药物及监测治疗效果。

　　二、戈谢病治愈标准

　　体内产生的酸性B-葡萄糖脑苷脂酶活性持续完全恢复正常。主要见于骨髓移植治疗。　

　　二、戈谢病好转标准

　　通过外源性酶替代治疗使得体内酶活性部分性或一过性恢复正常或接近正常，症状好转。

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