您现在的位置:疾病百科 > 疾病症状 >睾丸女性化

睾丸女性化

睾丸女性化有哪些症状?

向您详细介绍睾丸女性化症状,尤其是睾丸女性化的早期症状,睾丸女性化有什么表现?得了睾丸女性化会怎样?

睾丸女性化症状

典型症状: 青春期,女性第二性征发育,乳房发育和正常女性相同,女性体态,阴毛和腋毛稀少,原发性闭经,智力正常

相关症状: 盲袋阴道 性腺发育不良 女性性器官反应缺乏 无胡须腋毛和阴毛

一、症状

患者染色体核型为正常男性型(46,XY),性腺为功能正常的睾丸。外生殖器为正常女性型,大阴唇发育差,盲袋阴道,2/3的患者无子宫和输卵管,其余1/3只存留遗迹。附睾和输精管一般缺如,少见的例子可有发育不全的沃尔夫管衍化器官。睾丸位于大阴唇、腹股沟管或腹腔内,睾丸组织学检查在青春期前正常,在青春期后曲细精管缩小,精原细胞稀少,无精子发生,赖迪细胞呈腺瘤样增生。睾丸有发生恶性肿瘤的倾向,成年后的发生率为4%~9%。

到了青春期,女性第二性征发育,乳房发育和正常女性相同,女性体态,阴毛和腋毛稀少,约1/3的患者完全无阴毛和腋毛生长,阴蒂小或正常,小阴唇发育不良,原发性闭经,智力正常。

血浆激素谱的特征性改变是LH和睾酮水平增高,但是这一点在婴儿期不一定表现出来,到了青春期,雄激素对下丘脑-垂体反馈调节作用丧失,导致LH脉冲频率和幅度增高,LH分泌量增加,刺激赖迪细胞合成和分泌更多的睾酮。睾丸分泌E2增多,加上睾酮和△4A在外周组织经芳香化酶转化为E2增多,结果是E2的血浆浓度增高,引起高雄激素条件下的女性化。FSH水平正常或轻度增高。由于E2的刺激使SHBG水平增高,DHT水平一般低于正常,原因是睾酮在靶组织中被5alpha;-还原酶还原为DHT减少。如果患者进行双侧睾丸切除术,血浆LH和FSH水平会进一步升高,说明在雄激素抵抗的情况下,E2对促性腺激素有反馈调节作用。

二、诊断

青春期后患者具有女性表型,乳房发育良好,阴毛和腋毛缺如或稀少,腹股沟管内可触及睾丸样包块,原发闭经,盲袋阴道和无子宫等典型的临床表现而染色体核型46,XY,可以确定睾丸女性化的诊断。同样,青春期前女孩或女性婴儿,染色体核型46,XY,大阴唇内可能触及睾丸样包块或有腹股沟斜疝亦提示是本病。

血浆LH和睾酮水平增高,但在婴儿期可以正常。青春期前患者有时需要进行HCG兴奋试验,以揭示睾酮水平增高。

分享:

相关文章

7种人最易被高血压“盯上” 这样按摩、食疗可以预防高血压

一般来说,高危人群如果没其他心脑血管疾病,无需服药,可以在医生指导下进行运动、饮食、戒烟、情绪调控等非药物疗法,来防止高血压的发生。此外,还可以试试中医穴位保健和食...

黄琳 | 广东省第二中医院 | 心血管内科

血压低于140也不安全 教你7个不吃药降血压的方法

众所周知,血压≥140/90 mmHg就属于高血压。但健康血压的标准是120/85 mmHg,那处于这两者之间的血压算健康吗?

黄琳 | 广东省第二中医院 | 心血管内科

并发疾病症状