骨髓纤维化

骨髓纤维化一般治疗

　　一、西医治疗

　　目前尚缺乏治疗骨髓纤维化的有效措施，治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理，治疗目的是减轻症状，阻止髓纤进展。主要包括纠正贫血，改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。

　　1、纠正贫血

　　⑴雄激素及蛋白同化激素：

雄激素能够促进幼红细胞分化。常用丙酸睾丸酮50-100mg/d，肌注。口服司坦唑醇 2 mg tid，安特尔 40 mg tid，达那唑200 mg tid等，需至少服用3-4月以上见效。如患者合并溶血或血清中找到免疫复合物或自身抗体者需给泼尼松，剂量20-30mg/d，1-2月后逐渐减量，可增加感染率。

　　⑵输血：

贫血严重及耐受性低的患者需输红细胞悬液，晚期患者输血量大，应控制输血次数和量，避免发生血色病，必要时可加用祛铁治疗。

　　2.化学治疗：

通过抑制髓系克隆性增生，抑制骨髓纤维细胞增生，抑制细胞因子合成，减轻纤维化程度，减轻髓外造血，多用于脾大、骨髓增生活跃，周围血细胞多的患者，少数患者疗效良好。目前多用羟基脲及泼尼松，羟基脲剂量不宜过大，开始剂量是250 mg/d.，加量至1000-1500 mg/d，泼尼松5-15 mg/d，可小剂量长期维持，可抑制胶原纤维合成，脾脏缩小，血象正常时改维持量。此外苯丁酸氮芥，白消胺或6-巯基嘌呤等目前临床应用较少。

　　3.α-干扰素：

可抑制正常粒系、红系祖细胞和巨核细胞增殖，抑制巨核细胞分泌血小板衍生生长因子，减少β转化生长因子浓度，减少胶原纤维产生，但仅少数患者临床症状及体征取得一定程度缓解。剂量为300万-500万皮下注射，每周3次，对于晚期患者，疗效更不明显。由于副作用较明显，很多患者耐受性差。

　　4.沙立度胺：

作为一种抗血管生成剂和免疫调节剂，其机制尚不明确，可能也具有抑制肿瘤坏死因子，纤维生长因子，血管内皮生长因子，白介素，干扰素，下调粘附分子表达，调节淋巴细胞亚群，临床疗效尚需观察。

　　5.1，25二羟维生素D：

体外试验可以抑制巨核细胞的增殖并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化，从而促使胶原纤维减少及裂解增加，剂量0.25-1μg/d，临床疗效不佳。

　　6.脾切除术：

脾脏是本病主要髓外造血器官，约有10%-25%患者切脾后可引起肝脏迅速肿大，血小板显著增多，故脾切除术一般仅限于：⑴巨脾有明显的压迫症状后出现反复脾梗塞，引起的持续性疼痛。⑵由于脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少，药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。⑶伴有门静脉高压并发食管静脉破裂出血者。对血小板偏高者，术后容易发生静脉内血栓，一般视为手术禁忌症。晚期骨髓纤维化合并活动性肝病者，因术后死亡率高达7.5%-25.7%，亦不应考虑脾切除术。

　　7.脾区照射：

仅用于脾脏显著增大，脾区疼痛剧烈，骨髓尚有部分造血功能，外周血象没有明显减低，药物等治疗无效患者可试用，照射后脾肿大可缩小，症状减轻，但疗效短暂，且有使周围血象进一步降低的副作用。

　　8.骨髓移植：

文献报道异基因骨髓移植治疗骨髓纤维化，个别患者移植成功后骨髓纤维组织消失，且不受纤维组织增生程度的影响，但由于移植相关不良反应，应慎重考虑。

骨髓纤维化辨证论治

　二、骨髓纤维化中医治疗

　(1)肝肾阴虚型：

　　治法：滋补肝肾，益气生血。

　　方药：左归丸加味。左归丸重在滋补肾阴，主治真阴不足，精髓虚损所致的头目眩晕、腰膝酸软、低热盗汗诸证。方中重用熟地滋肾以填真阴，枸杞益精明目，山茱萸涩精敛汗。龟鹿二胶，为血肉有情之品，鹿胶偏于补阳，龟胶偏于滋阴，两胶合用，阴阳双补，有阳中求阴之义。菟丝子配牛膝，强腰膝、健筋骨。山药滋益脾肾。共收滋肾填精、育阴潜阳之效。

　　(2)脾肾阳虚型：

　　治法：温补肾阳，填精补血。

　　方药：右归丸加味。右归丸重在温补肾阳，主治肾阳不足，命门火衰。方中桂、附及鹿角胶有温补肾阳，填精益髓之功;熟地、山茱萸、山药、菟丝子、枸杞、杜仲均有滋阴益肾、养肝补脾作用，加当归补血养肝，有阴中求阳之义，以达补肾中元阳之效。

　　若阳衰气虚明显者，宜加人参，则能捷效。亦可加党参。黄芪以加强补气之功。

　　(3)气血两虚夹瘀型：

　　治法：益气养血、活血祛瘀。

　　方药：八珍汤加味。本方力气血双补之剂。方中用参、术、苓、草补脾益气;归、芍、地滋养心肝，加川芎入血分而理气，则归地补而不滞;加姜、枣助参、术入气分以调和脾胃。本方再配以青黛清热解毒，莪术活血化瘀，以达攻补兼施之功。

　　若偏阴虚者可加麦冬、生地以滋阴。

　　(4)气滞血瘀型：

　　治法：活血祛瘀，行气止痛。

　　方药：膈下逐瘀汤。本方主治瘀在隔下，形成积块，或肚腹疼痛，痛处不移。方中五灵脂、当归、川芎、桃仁、红花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功，佐以乌药、枳壳、延胡索、香附等疏肝行气以止痛，甘草解毒，调和诸药。 气功疗法具有增强体质，强身防病作用。

　　（5）中药

　　(1)大黄蛰虫丸，2丸，每日2次。用于气滞血瘀型。十全大补丸，2丸，每日2次，用于气血两虚为主型。河车大造丸，2丸，每日2次，用于阴虚型为主者。

　　(2)阿魏化痞膏外敷，用于脾肿大或脾区疼痛者有一定疗效。