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高免疫球蛋白E综合征

(高IgE综合征,高免疫球蛋白E血症综合征,高免疫球蛋白E综合症,慢性肉芽肿病变异型,姚皮炎综合征)

高免疫球蛋白E综合征是怎么回事?

向您详细介绍高免疫球蛋白E综合征的病理病因,高免疫球蛋白E综合征主要是由什么原因引起的。

高免疫球蛋白E综合征病因 主要病因: 常染色体显性遗传

  一、发病原因

  本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性,多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。

  二、发病机制

  该病免疫学异常尤为突出,包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高,粒细胞趋化功能缺陷,T细胞亚群异常,抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容,关节过度伸展,多发性骨折和颅骨缝早闭。因此,本病为多系统免疫受损性疾病。

  有人对本病征患儿IgE的合成和调节做过较深入的研究,发现其IgE的合成不依赖于淋巴因子(IL-4,IL-6)及T/B细胞的相互作用,而是分化成熟的B细胞对调节信号不敏感。但也有人提出不能排除HIES患者体内有IL-4绝对或相对过多,只不过是尚未被检测出来而已,有促进IgE的产生。

  由于患儿缺乏产生抗葡萄球菌IgG的能力IgE作为替代抗体,大量覆盖在肥大细胞表面,在金黄色葡萄球菌抗原存在下激活过敏反应,释放组胺等生物活性物质麻痹嗜中性多形核白细胞(PMNC),使之不能抵抗葡萄球菌,产生炎症及迅速形成脓肿。这些表现在肥大细胞丰富的面部等区域尤为明显。反复炎症发作使结缔组织增生,尤其在口周、鼻、眼等部位,因而产生HIES患儿特有的粗陋面容。

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