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过敏性紫癜肾炎

(埃诺克-多恩莱因炎,舍-亨二氏紫癜)

过敏性紫癜肾炎如何鉴别?

向您详细介绍过敏性紫癜肾炎应该如何鉴别诊断。

  过敏性紫癜肾炎鉴别诊断

一、鉴别

  本病应与以下疾病相鉴别:

1.急性肾炎

该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降;无皮疹、关节炎及肠绞痛表现;皮肤活检及肾活检有助鉴别。

  2.狼疮性肾炎

狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑,多为充血性红斑;狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外,尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常,免疫学检查示血清C3下降,抗dsDNA阳性,抗Smith抗体阳性,抗核抗体阳性;皮肤活检:狼疮带阳性;肾活检:狼疮肾有V型病理改变,肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变,免疫荧光示“满堂亮”,IgG、IgM、IgA、C3共同沉积,以IgG、IgM为主。

  3.原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿)

临床表现除有皮疹、肾损害外,上呼吸道、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润、水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润,甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着,免疫荧光阴性。肾活检:肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润,甚至肉芽肿形成,可伴新月体,免疫荧光多数阴性,有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA),微型多动脉炎以核周型PANCA为主,靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主,靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

  4.IgA肾病(IgAN)

IgA肾病以反复肉眼血尿为主,少有皮疹、关节痛及腹部表现;IgAN发病以成年多见;病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积,经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高。过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别。大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似,故认为它们是同一疾病的两种不同表现,IgA肾病以肾脏单独受累为主,过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中,纯合子无效C4 遗传表型(homozygous null C4 phenotype)频率均增高,都表现为产生IgA的免疫调节异常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升。过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎,也是一种继发性IgA肾病,其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主,都伴有新月体形成和肾小球硬化,特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者,无论其在临床表现还是基因背景上,都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处。但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处,但二者仍存在明显差别。

  5.血液病所致紫癜

由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、凝血时间正常,故可与血液病所致的紫癜区别。

  6.急腹症

由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎,尤其在紫癜出现之前,应与急性阑尾炎、出血性肠炎、肠穿孔、急性胰腺炎肾结石等鉴别;如有咯血,肾衰要与古德帕斯丘(Goodpasture)综合征鉴别。

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