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肝豆状核变性

(Wilson病,威尔逊变性,颤症)

肝豆状核变性怎样治疗?

向您详细介绍肝豆状核变性的治疗方法,治疗肝豆状核变性常用的西医疗法和中医疗法。肝豆状核变性应该吃什么药。

肝豆状核变性诊疗知识

就诊科室: 神经内科 治疗费用: 不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000-20000元) 治愈率: 治疗周期: 治疗方法: 药物治疗

肝豆状核变性一般治疗

  一、治疗

  1.本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗

有效防止病情发展,治疗愈早愈好。注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、香菇、贝壳和螺类、蜜糖、动物肝和血等。高氨基酸、高蛋白饮食能促进尿铜排泄。

  2.药物治疗

包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药,患者应选择一种适宜药物终生服药。一些女性患者怀孕期神经系统症状进展,铜代谢无明显变化。尽管WD病人铜代谢障碍无法彻底治疗,但阻断铜沉积病理过程,神经系统体征可得到一定程度改善,K-F环消失,肝功能恢复等。铜螯合物(copper chelating agent)包括:

  (1)D-青霉胺(D-penicillamine):

为首选,可络合血液及组织中过量游离铜从尿中排出,在肝中与铜形成无毒复合物,消除游离铜毒性,诱导肝细胞合成有去铜毒作用金属铜硫蛋白(copper metallothionein)。成人剂量1.0~1.5g/d,儿童20mg/(kg•d) 口服,3次/日。首次使用应作青霉素皮试。有时需数月起效,动态观察血清铜代谢水平及裂隙灯检查K-F环作为疗效监测指标。少数患者有发热、药疹、白细胞减少、肌无力及震颤等暂时加重现象,极少数发生骨髓抑制、狼疮样综合征肾病综合征等严重毒副作用。终止治疗后无毒复合物会解离重新产生毒性,应与病人和家属交代突然停药可使病情加重,经常听取病人用药反应。中、重度WD病人用足量D-青霉胺治疗,症状也常不能在数周或数月内好转,10%~50%的病人用D-青霉胺后神经系统体征仍会加重,重要的是不能中断用药。曾报道一例WD病人治疗后数周突然死亡,可能与铜在心脏传导系统沉积有关。少数病人在治疗开始时易出现痫性发作。

  (2)锌剂:

竞争抑制铜在肠道吸收,增加粪铜和尿铜排泄。常用锌剂如醋酸锌(zinc acetate)100~150mg/d,3次/日,餐前1小时服用;硫酸锌、葡萄糖酸锌及甘草锌等也可选用。偶有恶心、呕吐等轻度副作用。

  (3)硫化钾:

使铜在肠道形成不溶性硫化铜排出体外,抑制铜吸收。20~40mg口服,3次/日。

  (4)三乙基四胺(triethylene teramine):

成人1.2g/d,副作用小,用于青霉胺严重毒副反应患者,但药源困难,价格昂贵。

  (5)其他络合剂:

①二巯基丙醇(BAL):成人2.5~5mg/(kg·d),分1~2次深部肌内注射。20世纪50~60年代曾治疗WD,副作用较多,目前很少应用;②二巯基丁二酸钠(Na-DMS):是含双巯基低毒高效重金属络合剂,能结合血游离铜、组织中与酶系统结合铜离子,形成硫醇化合物经尿排出,用量1g,溶于10%葡萄糖液40ml缓慢静脉注射,1~2次/日,5~7日为一疗程,间断用几个疗程,排铜效果优于BAL,副作用较轻,包括牙龈出血及鼻衄,口臭、头痛、恶心、乏力及四肢酸痛等;③二巯丙磺酸(DMPS):解毒作用与BAL相似,排铜效果较BAL强,毒性较低;④四巯钼酸胺(ammonium tetrathiomolybdate,TM):在肠粘膜中形成含铜及白蛋白复合物,后者不能被肠粘膜吸收,随粪便排出,TM还能限制肠粘膜对铜吸收,剂量20mg,6次/日,三次在就餐时服用,另三次在两餐间服用,最大量可增至每次60mg;过量钼可能滞留在肝、脾及骨髓内,不能用TM维持治疗;副作用较少,主要是恶心、呕吐、腹泻及食欲不振等。多数患者用驱铜剂(decopperingagent)后神经系统症状可获改善。为防止贫血应同时服用维生素B6(pyridoxine)20mg,3次/日。

  3.对症治疗

肌强直和震颤可用安坦或金刚烷胺,症状明显可用复方L-dopa;精神症状明显可用抗精神病药,抑郁症状明显可用抗抑郁药,智力减退可用促智药。无论有无肝损害,均需护肝治疗,可用肝泰乐、肌苷及维生素C等。

  4.手术治疗

①WD合并脾功能亢进,白细胞及血小板长期显著减少,易发生出血和感染,脾切除是重要辅助治疗措施,青霉胺也有降低白细胞及血小板副作用,这类患者宜小剂量或不用青霉胺;②治疗无效严重病例可肝移植治疗,文献报告2例WD患者肝移植后,症状改善,K-F环消失,生化指标恢复正常,术后分别存活6年和4年。目前国内WD患者肝移植最长存活时间为500天。

  5.基因治疗

目前仍处于实验性研究阶段。

  二、预后

  本病如不及时进行积极治疗,病情多数持续进行,至晚期则因严重肝硬化,肝功能衰竭或并发感染而死亡,病程长短与起病年龄有密切关系,进展多数缓慢,病程可延续数年甚至三四十年,平均病程为4~5年,但持续十多年者并非少见,在1948年以前,本病因无有效疗法,病程多不超过3~4年,自从应用化学疗法以来,预后颇有改观,经化学疗法后,神经症状可有一定程度的好转,但亦可复发,有些症状可完全缓解一段时间,治疗以前神经症状存在越久者,恢复的程度就越差,有些神经症状,在治疗连续进行2年以上仍可继续好转,但肝脏损害恢复较差,本病的预后主要取决于治疗的早晚,发现本病时肝脏的情况以及肝脏疾病进展的快慢,有些患者可早期死于急性肝坏死,亦有人认为神经症状出现越早者病情进展越快,另有人提出少年型的药物疗效比成年人差,曾报告一组10例少年型病例,平均病程为5~7年,本病如能及早治疗,症状(特别是神经症状)可能停止发展或获得缓解,因此对于患者的同胞兄弟在出现症状之前,应从早进行检查,治疗越早,预后将越佳,今后对于代谢障碍各个环节如能更进一步了解,则疗效必将进一步提高。

肝豆状核变性辨证论治

三、肝豆状核变性中医治疗

  肝豆状核变性中医属于“颤症”、“癫狂”、“黄疸”、“积聚”、“鼓胀”等范畴。

  (1)肝经热盛治法:以清肝潜阳、熄风镇痉为主。

  (2)肝肾不足治法:滋补肝肾、育阴息风。

  (3)气血两虚治法:益气养血、熄风活络。

  (4)瘀血内阻治法:以活血化瘀、通窍止痉为主。

  (5)痰浊留滞治法:以祛风豁痰熄风镇痉为主。

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