肝豆状核变性简介
肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症。又名Wilson病。
肝豆状核变性基本知识
肝豆状核变性诊疗知识
肝豆状核变性去医院必看
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肝豆状核变性与体内铜含量过高有关。
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肝豆状核变性的发病机理可能与铜代谢障碍、血清铜蓝蛋白合成减少、遗传缺陷、神经退行性病变等有关。该疾病涉及复杂的生化机制和遗传学因素,建议患者在专业医生指导下进行诊治...