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副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛

(副肿瘤性斜视性眼阵挛)

副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛有哪些症状?

向您详细介绍副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛症状,尤其是副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛的早期症状,副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛有什么表现?得了副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛会怎样?

副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛症状

典型症状: 副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存在。

相关症状: 眼球不能随意动 眼球垂直运动障碍 复视 眼胀 眼痛 头部及眼后部疼痛并能听到连续不断的隆隆声 视力障碍 眨眼不止 眼肌麻痹

副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛症状诊断

  一、症状:

   1.副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛是表现为与注视方向无关的双眼杂乱无章、无节律、快速多变的眼球异常运动综合征,常与肌阵挛合并存在。

  2.眼肌阵挛(opsoclonus)源于波兰文,是眼球跳舞之意。儿童及成人均可发病。儿童的发病年龄平均为18个月,女性略多于男性,急性起病多见。成年患者发病年龄各异,其病多呈亚急性的,进展数周,也有病例呈急性起病或缓慢进展者。

  3.本病亚急性起病,临床症状以眼球不自主、无节律、无固定方向的高波幅集合性扫视运动为主,同时伴有眨眼动作。当闭眼或睡眠时上述运动仍然存在;当试图作眼球跟踪动作或固定眼球时,上述不自主运动反而加重。可见多方向性眼球粗大的无节律急跳,呈非随意和非协同性,有时伴广泛肌阵挛,常伴小脑综合征及脑干广泛损害,是本病的特征性表现。POM一般呈波动性进展,神经母细胞瘤患儿可出现POM、肌张力低和易激惹等。斜视性眼阵挛可以作为单一的症状出现,也可以作为一特殊症状与其他的症状,如共济失调、构音障碍、步态不稳等一同伴发出现。

  4.儿童常伴发有神经母细胞瘤,成年人可伴发多种肿瘤。早期确定斜视性眼阵挛是提示神经母细胞瘤存在的非常重要的线索。大约20%的成年患者可能患有恶性肿瘤,最常见为肺癌,其次为乳腺癌、子宫颈癌卵巢癌淋巴瘤甲状腺癌膀胱癌等。成人患者中,其症状常与小脑性共济失调、构音障碍、肌阵挛、眩晕和脑实质病变合并发生。

  5.患者的血清和脑脊液中可有抗-Yo抗体存在,同时也有抗-Ri抗体的存在。这种抗体可以对所有的中枢神经系统神经元的核蛋白起反应,对神经元细胞质中的蛋白不起反应。抗-Ri抗体对人神经元和神经核中分离出来的相对分子量为53~61kDa和79~84kDa的蛋白发生特异性反应。此点与抗-Hu抗体不同。

  6.抗-Ri抗体具有一定的特异性,非副癌性斜视性眼阵挛患者中不能测出抗-Ri抗体。有时在少数肿瘤中也不能测出抗-Ri抗体,而出现假阴性结果。抗-Ri抗体的存在可以作为斜视性眼阵挛并发癌肿的指征,也可以作为指导预后的指征。因为患者在进行肿瘤治疗或皮质激素治疗之后,其临床症状以及血液和CSF中的抗体滴度均能同时好转。

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