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腹茧症

(包膜内粘连性肠梗阻,腹腔茧状包裹症,先天性小肠禁锢症,小肠茧状包裹症,小肠节段性纤维包裹症群)

腹茧症是怎么回事?

向您详细介绍腹茧症的病理病因,腹茧症主要是由什么原因引起的。

腹茧症病因

  一、发病原因

  腹茧症病因不明,可能与下列因素有关。

  1.继发于某种腹腔内炎症 Foo等认为本病多发于女性,发病时间常在月经初潮2年内,推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔,诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点,推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实,而且不能解释男病人的发病,从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。

  2.先天性发育异常 多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,与壁层腹膜无粘连,一些包膜病理检查证实为腹膜结构,腹内伴发畸形率较高(54.3%),常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致,造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。

  3.药物影响 Seng报道的病例中有服用普萘洛尔(心得安)的病史(80mg/d),认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例,导致胶原过度增生和腹腔纤维化。

  4.原发性腹膜炎 Francis注意到腹茧症在肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心力衰竭伴腹水病人中发生率较高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。

  二、发病机制

  小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹,程度不一,从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠,被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形,包膜与相邻壁腹膜无粘连,少数与盆壁或侧腹膜融合,部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均,增厚处呈乳白色,包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离,包膜可局部增厚,形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻,肠梗阻发生率约为57%,腹茧症伴腹腔内畸形率较高,约为54.3%,常见的是大网膜缺如或发育不全,肝左叶缺如、游离盲肠等,腹茧症包膜病理检查结果可有2种情况:①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变。②腹膜组织综合资料分析病理改变不一,包膜可能来源于腹膜组织。

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