您现在的位置:疾病百科 > 疾病症状 >复发性多软骨炎

复发性多软骨炎

(多发性软骨病,复发性多发软骨炎)

复发性多软骨炎是怎么回事?

向您详细介绍复发性多软骨炎的病理病因,复发性多软骨炎主要是由什么原因引起的。

复发性多软骨炎病因

  一、发病原因

  病因至今不明,可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关,但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。

  二、发病机制

  1.本病发病机制还不很清楚

有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关。研究表明免疫介导可能是发病的关键。25%~30%的病例合并有其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎结节性多动脉炎干燥综合征、系统性红斑狼疮、贝赫切特病、赖特综合征韦格纳肉芽肿强直性脊柱炎血管炎等。病理显示病变组织有单个核细胞浸润,特别是CD4 的淋巴细胞和浆细胞。血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体,少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体。部分病例抗核抗体、类风湿因子或循环免疫复合物阳性。用Ⅱ型胶原免疫啮齿类动物,可以观察到耳廓软骨和多关节软骨的炎性改变。还观察到患者对软骨抗原的细胞介导的特异性免疫增强。通过直接免疫荧光检查,观察到在受累的软骨有免疫球蛋白和补体的沉积。RP与HLA-DR4相关,与Ⅰ型HLA无关。Buker等最近报道一种称为Matrilin-1的抗原可能参与了RP的发病机制,其为一种软骨基质蛋白,为成人气管、耳和鼻软骨所特有。糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效。

  综上所述,RP是机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应,造成软骨破坏。此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应。软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜睫状体、气管、视神经、内皮细胞、主动脉血管中层结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等,以证明软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性、滑膜炎和软骨膜炎。软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成,其在RP中的意义还需进一步明确。

  2.RP无特异性的病理改变

其病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎。初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性炎性细胞浸润,包括单个核细胞、多核细胞、纤维母细胞、血管内皮细胞等,随后软骨基质内酸性黏多糖减少或消失,软骨基质变疏松,软骨细胞破坏。疾病进一步发展,软骨基质坏死、溶解、液化,并出现肉芽组织。最后残余的软骨组织消失,肉芽组织纤维化,瘢痕形成收缩,组织塌陷变形。

分享:

相关文章

乳房有肿块是癌吗?医生教你辨别

当摸到乳房肿块时,怎么判断未来会不会变癌症?事实上,就像通过触摸橘子表面能初步判断橘子是否变质,挤压橘子能感受质量的好坏,观察橘皮霉点能得知橘子已经腐坏一样,通过对...

张董晓 | 北京中医医院 | 乳腺科

别紧张,这六种情况就是不癌变

癌症盛行,人人自危。确实,谨慎小心爱护身体是必须的,但假如什么病都疑神疑鬼,甚至开始寻找偏方,那就是杞人忧天,得不偿失了。今天,来跟大家讲几种不会癌变的疾病,至少是...

练磊 | 中山六院 | 结直肠肛门外科