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肺出血-肾炎综合征

(基膜性肾小球肾炎,Goodpasture综合征)

肺出血-肾炎综合征有哪些症状?

向您详细介绍肺出血-肾炎综合征症状,尤其是肺出血-肾炎综合征的早期症状,肺出血-肾炎综合征有什么表现?得了肺出血-肾炎综合征会怎样?

肺出血-肾炎综合征症状

典型症状: 咯血时肺弥散功能减退,出现低氧血症,贫血常见

相关症状: 少尿 无尿

  一、症状

  本病可发生于任何年龄,但多为20~30岁的男性青年,患者一般表现除非合并感冒,多无发热。常有疲乏、无力、体重下降等。其临床特征性表现为三联征:肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。

  1、肺出血

典型患者除非合并感染,一般无发热。肺部最重要的表现为咯血,约49%的患者咯血为首发症状,从咯血丝至大咯血不等,重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至窒息死亡,患者多伴气促、咳嗽气喘、呼吸困难,有时有胸痛症状,肺部叩诊呈浊音,听诊可闻湿啰音。肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示,在肾衰及肺水肿患者该值下降,而肺出血时此值上升。

  一般肺部症状可先于肾脏表现数天、数周、或数年出现。肺部出血可轻可重,也可严重至危及生命。大量或持续出血可发生缺铁性贫血。一旦出现胸痛,应注意排除系统性红斑狼疮血管炎肺栓塞等病变。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影,从肺门向外周散射,肺尖常清晰。咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。

  2.肾脏病变

肾脏病变的临床表现多样,轻度肾小球损害者,尿液分析和肾功能可正常,临床主要表现为反复咯血,肾活检仍然可显示典型的抗基膜抗体线状沉积的免疫学特征。典型患者肾功能损害发展较快。有少尿或无尿者,血清肌酐浓度逐日升高,于3~4天内达到尿毒症水平;无少尿者,肾脏损害常为急进性发展,血清肌酐浓度每周升高,数月内发展至尿毒症。大多数患者其特征性表现是进行性肾功能损害。据统计,81%患者于1年内发展为肾功能衰竭。血压正常或轻度升高。尿液分析呈现血尿和蛋白尿,常有红细胞管型,少数患者有大量蛋白尿及肾病综合征

  3.特殊表现

 (1)肺出血-肾炎综合征向其它病理类型的肾小球疾病转化:

Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现,肾功能保持良好,血清与组织抗GBM抗体呈阳性,显著缺铁性贫血,免疫抑制治疗后贫血改善,血清抗GBM抗体消失。9个月后发生了肾病综合征,肾活检复查显示膜性肾病不伴抗GBM抗体肾内沉积。

 (2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化:

Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者,病程中肾功能急性恶化,伴有咯血、严重高血压及血清抗GBM抗体阳性,肾组织检查显示典型抗GBM免疫病理表现,使用大剂量激素、CTX及血浆置换无效。

  (3)肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官:

Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征。Perez等报道1例可卡因诱发的肺出血-肾炎综合征,只有典型肾脏改变,肺泡基膜没有IgG及C3呈线样沉积。其他如抗基底膜抗体结合于脉络膜、眼、耳,偶可引起相应的表现,如眼底出血及渗出,其发生率可高达11%,可能是急剧发展的高血压所至。

  二、诊断

  1、肺出血-肾炎综合征的诊断关键

是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程。存在该过程的特征性表现:

  (1)血清抗GBM抗体阳性。

  (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。

  2.典型患者的诊断完全符合下列三联征

  (1)肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。

  (2)急进性肾炎综合征,肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。

  (3)血清抗GBM抗体阳性。

  3.肺出血-肾炎综合征诊断的注意事项

  (1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微,或者两个脏器不同步发生病变。有时抗基膜自身免疫过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。

  (2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。

  (3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体,还可引起肺肾以外的器官损害。

  (4)个别情况下如自身免疫高度活动期,大量抗GBM抗体沉积,可发生一过性血清抗GBM抗体阴性。有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的患者,同时伴有肺部损害,血清抗GBM抗体阴性,他认为这可能是由于高度活动期间抗体在靶器官内大量沉积所致。

  (5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存。Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者,在进行血浆置换及使用细胞毒性药物过程中发生难治性癫痫,MRI显示多发性腔隙性脑梗死(Multiple Lacunar Infarcts),脑脊髓膜活检显示血管炎,但血清ANCA持续阴性。给予大剂量皮质激素及细胞毒性药物后,再使用抗癫痫药可症状控制。Kalluri等报道1例结节性肺部浸润与急性肾衰竭患者,c-ANCA阳性,肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎,IgG及C3在肾小球内线样沉积,血清有高滴度抗GBM-IgG。

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