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恶性萎缩性丘疹病

(德戈斯病,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,克耳米埃尔氏综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德)

恶性萎缩性丘疹病有哪些症状?

向您详细介绍恶性萎缩性丘疹病症状,尤其是恶性萎缩性丘疹病的早期症状,恶性萎缩性丘疹病有什么表现?得了恶性萎缩性丘疹病会怎样?

恶性萎缩性丘疹病症状

早期症状: 早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等

晚期症状: 进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,眼部损害在眼睑、球结膜,可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

相关症状: 便血 鳞屑 丘疹

  一、症状

  以青壮年男性发病率最高,通常是累及皮肤和肠道,而皮肤往往在先,约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统,少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢,特别是在背部和肢体近端,而面和手足较少。原发损害为直径2~15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失,遗留小的白色皮肤萎缩,而大多数中央迅速坏死,发生溃疡,遗留瓷白的皮肤萎缩斑,上附有灰白色鳞屑,有狭窄的高起边缘,其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现,少则几个,多则百余个,散在分布,较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周~10余年间发生肠损害,多数是小肠、大肠、肠系膜,而胃亦有累及。呈隐袭发病,早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等,进而发生腹绞痛和便血,最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎,故预后不良。剖腹探查,可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中,有33%~50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

  二、诊断

  根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

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