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鳄皮婴儿综合征是怎么回事

2015-02-27 13:30:3439健康网周丽雯

核心提示:鳄皮婴儿综合征是怎么回事?鳄皮婴儿综合征又称新生儿层状表皮剥脱综合征、Seeligman综合征、先天性鱼鳞病样红皮病等,发病原因与遗传性疾病有关,发病机制为表皮细胞分裂率明显增加所致。鳄皮婴儿综合征症状是什么,鳄皮婴儿综合征检查是什么,下面我们来探讨一下。 

   

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    鳄皮婴儿综合征是怎么回事?鳄皮婴儿综合征又称新生儿层状表皮剥脱综合征、Seeligman综合征、先天性鱼鳞病样红皮病等,发病原因与遗传性疾病有关,发病机制为表皮细胞分裂率明显增加所致。鳄皮婴儿综合征症状是什么,鳄皮婴儿综合征检查是什么,下面我们来探讨一下。  

   鳄皮婴儿综合征症状

  鳄皮婴儿综合征发病者多为体重较轻的婴幼儿或者未满37周就出生的早产儿,发病者出生前皮肤已受累,出生后全身覆盖铠甲状鳞屑并且部分皮肤出现皮损,似鳄鱼皮或呈火棉胶样。随着病情的发展,皮损部位变得干燥且大片皮损脱落。较为严重的患者还会伴有眼睑外翻以及并发败血症,主要原因是患儿全身被一层透明膜系裹着,从而使肢体固定在相应的位置。有的患者还可出现异常鱼鳞癣,层状鱼鳞癣,或鱼鳞癣样红皮病等。

   鳄皮婴儿综合征检查诊断

  1.诊断

  皮肤活检是鳄皮婴儿综合征重要的诊断方法,活检可 据患者典型皮损的情况及角化不全的角质层脱落情况而做出诊断。

  鳄皮婴儿综合征是怎么回事?鳄皮婴儿综合征要与落屑性红皮症、丑胎、角化过度症等其他鱼鳞病相鉴别,鉴别可 据临床发病特点。 

  2.检查

  1.血象检查:鳄皮婴儿综合征并发感染时中性粒细胞计数会明显增高,并且外周血象白细胞计数也会明显增高。  

  2.血液检查:鳄皮婴儿综合征并发感染时要检查的项目比较多,血液检查是其中一项重要的检查事项,另外,还有血pH值的检查、血电解质、肝,肾功能检查等。

  3.组织病理检查:鳄皮婴儿综合征组织病理检查可见部分发病区域明显增厚,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润、表皮突延长、毛囊内有角朊,并且有显著角化过度,粒层存在。  

  通过上述介绍,相信大家已经知道鳄皮婴儿综合征是怎么回事了。如果患者发病,应及时到相应的专业医院就诊,并 据医生指导采取有效的方法进行治疗。治疗鳄皮婴儿综合征可用尿素霜、硫磺煤焦油软膏、杨酸或间苯二酚、维A酸乳剂等,治疗的母的是改善皮肤干燥状态,帮助患儿度过严重脱皮的危险期。  

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