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额颞痴呆

额颞痴呆有哪些症状?

向您详细介绍额颞痴呆症状,尤其是额颞痴呆的早期症状,额颞痴呆有什么表现?得了额颞痴呆会怎样?

额颞痴呆症状

早期症状: 人格和情感改变,如易激惹、暴 怒、固执、淡漠和抑郁

晚期症状: 举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为

相关症状: 认知功能障碍 记忆力障碍 缄默症 人格改变

  额颞痴呆症状诊断

一、症状

  1.本病的临床表现与Pick病相同,多于50~60岁发病,起病隐袭,进展缓慢,早期出现人格改变、言语障碍及行为异常,如Klüver-Bucy综合征。如有家族史,则CT和MRI显示额、颞叶萎缩,遗传学检查发现多种tau蛋白基因编码区或10号内含子相关突变,病理检查无Pick小体和Pick细胞,即可确诊。

  2.原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA) 是语言功能进行性下降2年或以上,其他认知功能仍保留正常,与AD及其他额颞痴呆明显不同。病理上也表现为以额、颞叶萎缩为主,无Pick小体。

  Mesulam(1982)首先报道6例慢性进行性失语不伴痴呆病例,Weintraub等(1990)命名为原发性进行性失语。主要临床特点是:

  (1)通常65岁前发病,缓慢进行性失语,不伴其他认知功能障碍,可合并视觉失认、空间损害或失用等,日常生活能力可保留完好。

  (2)病程可长达10年以上,语言障碍可单独存在数年,6~7年发展为严重失语或缄默,仍能保持生活自理,最终出现痴呆,部分病例初期表现为进行性失语,病情进展快,短期内发展成Pick病、运动神经元病或皮质基底核变性等。

  (3)神经系统检查无阳性体征,MRI显示优势半球额叶、颞叶和顶叶明显萎缩,SPECT显示左侧颞叶及额叶或双侧额叶血流量降低。

  二、诊断

  目前额颞痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

  1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

  2.言语障碍早期出现,如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。

  3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。

  4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

  5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞。

  具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞痴呆,如有家族史、遗传学检查发现tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。

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